Leucemia linfoide crónica

Los linfocitos son uno de los diferentes tipos de glóbulos blancos de la sangre. Están encargados de la defensa frente a diferentes infecciones y frente al desarrollo de cáncer. Los linfocitos se fabrican en la médula ósea, el lugar donde se forman también el resto de células de la sangre (glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas), la cual se localiza en el interior de los huesos. Los linfocitos allí formados pasan a la sangre y se almacenan en el interior de los ganglios linfáticos.

La leucemia linfoide crónica es una proliferación exagerada y anormal de linfocitos en el interior de la médula ósea y, en menor medida, en los ganglios linfáticos. La leucemia linfoide crónica es un tipo de cáncer de la sangre (leucemia) de muy lenta evolución, que generalmente se produce en personas de edad avanzada. Es una de las leucemias más frecuentes de la edad adulta.

¿Cuáles son las causas de la leucemia linfoide crónica?

Las causas de la leucemia linfoide crónica son desconocidas. El riesgo de desarrollarla es discretamente mayor en los familiares de personas que también han tenido una leucemia linfoide crónica u otro tipo de leucemia.

¿Qué síntomas produce este tipo de leucemia?

Los síntomas de una leucemia linfoide crónica son muy variados:

• En muchas ocasiones el diagnóstico se realiza al descubrir de forma casual, un número muy aumentado de linfocitos en un análisis de sangre realizado por cualquier motivo.
• En otras personas, sin embargo, puede producir una serie de síntomas inespecíficos, como cansancio, pérdida de apetito, adelgazamiento, sudoración o malestar general, pudiendo acompañarse síntomas derivados del crecimiento de ganglios (linfadenopatía) como notarse bultos en el cuello, axilas o ingles, generalmente no dolorosos, o síntomas derivados del crecimiento del bazo (esplenomegalia), como dolor o pesadez en el lado izquierdo del abdomen.
• En situaciones más avanzadas, la proliferación de linfocitos en el interior de la médula ósea puede hacer que no se fabriquen adecuadamente otras células que también se fabrican en este lugar, produciendo anemia (descenso de glóbulos rojos) o trombopenia (descenso de plaquetas). La anemia puede aumentar el cansancio y la trombopenia puede favorecer la aparición de hematomas (moratones) ante pequeños golpes o sangrado espontáneo, generalmente por la nariz o por otras localizaciones.
• Los linfocitos que se producen en estos pacientes no suelen funcionar adecuadamente, por lo que los pacientes con leucemia linfoide crónica tienen una mayor facilidad para adquirir infecciones, muchas de ellas graves, a pesar de tener un número exagerado de ellos.

Cuando la anomalía principal es el número aumentado de linfocitos de la sangre o la proliferación celular en la médula ósea, la enfermedad se denomina leucemia. Cuando la enfermedad se presenta con la afectación preferente de los ganglios, la enfermedad se llama linfoma linfocitico, por tanto la leucemia linfoide crónica y el linfoma linfocítico son dos caras de la misma moneda.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la leucemia linfoide crónica se realiza al observarse un número muy aumentado de linfocitos (un tipo de glóbulo blanco) en un análisis de sangre y se confirma con la realización de un aspirado de médula ósea o una biopsia de médula ósea. El número de linfocitos en la sangre suele superar los 40.000/mL. Al diagnóstico también puede llegarse tras realizar una biopsia de un ganglio en pacientes con linfadenopatías. Para ver la extensión de la enfermedad suelen pedirse otras pruebas, como una radiografía del tórax, un TAC del tórax y del abdomen y, en ocasiones, una gammagrafía con galio para ver la afectación de los ganglios.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes?

La leucemia linfoide crónica evoluciona, en general, de forma muy lenta. Dado que afecta a personas de edad avanzada es muy probable que estos fallezcan como consecuencia de cualquier otra enfermedad y que la leucemia no afecte su calidad de vida.

Se clasifican en estadios del 0 al IV según la extensión:

• Estadio 0. Solo hay un aumento de los linfocitos en la sangre o en la médula ósea.
• Estadio I. Aumento de linfocitos en sangre junto a linfadenopatías (ganglios aumentados de tamaño).
• Estadio II. Aumento de linfocitos en sangre junto a bazo grande (esplenomegalia) o hígado grande (hepatomegalia), con o sin linfadenopatías (ganglios aumentados de tamaño).
• Estadios III. Aumento de linfocitos en sangre junto a anemia, con o sin esplenomegalia, hepatomegalia o linfadenopatías.
• Estadio IV. Aumento de linfocitos en sangre junto a trombopenia (plaquetas menores de 100.000/mL), con o sin anemia, esplenomegalia, hepatomegalia o linfadenopatías.

Cuanto mayor es el estadio, peor es el pronóstico. El pronóstico también viene influido por la concentración en sangre de beta-2-microglobulina (cuanto mayor, peor pronóstico) y por la presencia de mutaciones.

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia linfoide crónica?

El tratamiento de la leucemia linfoide crónica depende de la edad en el momento del diagnóstico, de los síntomas que produzca y de la extensión de la enfermedad. En muchas personas el tratamiento puede ser peor que la enfermedad, por lo que no se recomienda ponerlo salvo en circunstancias muy concretas. Esto es especialmente importante en los ancianos. Si la única afectación es la médula ósea, con un aumento de los linfocitos en sangre pero sin síntomas, muchos médicos esperan sin tratar dada la lenta evolución de la enfermedad. Sin embargo se recomienda tratamiento si:

• Hay enfermedad más avanzada, con anemia o trombopenia (estadios III y IV).
• La enfermedad progresa a mayor velocidad, aumentando mucho el número de linfocitos en sangre o creciendo mucho y rápidamente los ganglios o el bazo.
• Hay síntomas, como sudoración, pérdida de peso, debilidad o fiebre.
• Hay infecciones graves de repetición.

El tratamiento suele realizarse con:

• Radioterapia. Generalmente se utiliza en estadios muy iniciales (estadios I y posiblemente II) para evitar la administración de quimioterapia.
• Quimioterapia con uno o varios medicamentos. Suele utilizarse si la enfermedad está más avanzada. Existen varias posibilidades distintas de tratamiento. Pueden utilizarse tratamientos más agresivos (sobre todo en jóvenes), mezclando varias medicaciones, para conseguir remisiones completas de la enfermedad. Se suelen dar inicialmente 6 ciclos aproximadamente (1 cada mes) y posteriormente se evalúa la respuesta.
• Anticuerpos monoclonales (por ejemplo rituximab). Se dirigen frente a determinadas partes del linfocito y lo destruyen. Se suelen usar combinados con la quimioterapia.
• Terapia dirigida. Algunos pacientes con determinadas mutaciones responsables de la enfermedad pueden recibir un tratamiento específico.
• Esplenectomía (extirpar el bazo). Se hace cuando el bazo es muy grande y produce muchas molestias o reduce los glóbulos rojos (produce anemia) o las plaquetas (trombopenia).
• En situaciones donde no hay respuesta, si se trata de personas jóvenes, puede intentarse un trasplante alogénico de médula ósea.
• Existen otros tratamientos novedosos actualmente en investigación.

Además de los tratamientos comentados, se debe poner tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas si estas estuvieran bajas en sangre, con corticoides si existieran anemia o trombopenia hemolítica asociadas, etc.

Estos pacienes deben recibir anualmente la vacuna de la gripe y la vacuna del neumococo. No deben nunca recibir vacunas de virus vivos.