"Grandes avances" en el tratamiento de la patología hematológica benigna

El diagnóstico y el tratamiento de la patología hematológica benigna registra “grandes avances”, como se ha comprobado en la ‘Jornada de Actualización PTI-PTT: A propósito de un caso clínico’, moderada por Cristina Pascual, del Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) y tesorera de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH).

“Durante el último año se han presentado grandes avances en el diagnóstico y en el tratamiento de estas patologías, por lo que hemos hecho una revisión de los conocimientos existentes”, ha comentado la especialista. En concreto, los expertos participantes han abordado las opciones terapéuticas de una gestante con trombocitopenia inmune (PTI) o con púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), y el uso de agentes trombopoyéticos en aplasia medular grave, entre otros temas. Estas patologías están marcadas por la trombopenia, es decir, un número bajo de plaquetas.

La jornada se ha celebrado en formato virtual, con el aval científico del Grupo Español de Trombocitopenia Inmune (GEPTI) y el Grupo Español de Aféresis (GEA), y el patrocinio de Novartis y Sanofi Genzyme. La novedad en esta edición ha sido que los temas se han tratado “desde un punto de vista práctico basado en casos clínicos”, como explica Pascual, quien se refiere en concreto a las opciones terapéuticas de la paciente gestante con PTI. “La gestación es una situación muy complicada para cualquier tratamiento. Hay muchos fármacos contraindicados incluso sin estar probados. Las opciones terapéuticas en la PTI en la gestación están basadas en tratamientos clásicos, como los esteroides, la inmunoglobulina y otros inmunosupresores como la azatioprina".

"Los agentes trombopoyéticos no están indicados en la gestación, pero cada vez hay más datos de su seguridad y viabilidad”. Respecto a los tratamientos disponibles para las mujeres embarazadas con púrpura trombocitopénica trombótica adquirida (PTTa), la experta del Gregorio Marañón ha indicado que se pueden utilizar el recambio plasmático y los esteroides. “El rituximab debe ser utilizado con precaución por la inmunosupresión que puede desencadenar en el feto”, ha añadido.

“El tratamiento inmunosupresor es clave” para los pacientes afectados de PTTa con historia de múltiples recaídas. En este ámbito, se ha demostrado que el nuevo tratamiento con caplazizumab reduce las recaídas.

Agentes trombopoyéticos en la aplasia medular grave

La reunión organizada por la SEHH también ha dedicado un apartado a la aplasia medular, porque tiene “una opción de tratamiento con los agentes trombopoyéticos, concretamente el eltrombopag”, según Pascual. “Eltrombopag está indicado en pacientes adultos con anemia aplásica grave (AAG) adquirida que han sido refractarios a un tratamiento inmunosupresor previo o muy pretratados y que no son candidatos a un trasplante de progenitores hematopoyéticos. En todo caso, cada vez hay más datos de su eficacia en primera línea”.

Incidencia de la PTI y la PPT

La trombocitopenia inmune y la púrpura trombocitopénica trombótica, ambas marcadas por la trombopenia, comparten una naturaleza autoinmune en parte de su fisiología. La principal complicación de la PTI es la hemorragia, aunque solo resulta grave en un pequeño porcentaje de casos. Por su parte, la trombosis es la consecuencia más grave de la PTT, y puede resultar mortal en el 90% de los casos si no se inicia tratamiento de forma inmediata. En ambas enfermedades el objetivo es lograr una remisión completa duradera y evitar las recaídas.

La PTI tiene una incidencia de entre 0,2 y 0,4 casos por cada 10.000 habitantes y año (entre 947 y 1.894 nuevos casos anuales), mientras que la PPT en España afecta a una media de 2,6 personas por cada millón de habitantes y año, lo que equivale a 123 nuevos casos anuales.