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Diccionario de enfermedades
Colangitis esclerosante primaria
La colangitis esclerosante primaria es una rara enfermedad que se caracteriza por la inflamación crónica y la fibrosis de las vías biliares. Como consecuencia de ello se dificulta la salida de bilis desde el hígado, lo que lleva al daño progresivo de este órgano y al desarrollo final de una cirrosis. Aparece en 1 de cada 100.000 personas de la población.
Las causas de la colangitis esclerosante primaria son desconocidas aunque pudiera tratarse de una enfermedad autoinmune.
En muchos pacientes el diagnóstico se establece en personas asintomáticas, tras estudiar las alteraciones de las enzimas del hígado encontradas de forma casual en un análisis de sangre realizado por cualquier otro motivo. Sin embargo en otros pacientes produce síntomas, siendo los más frecuentes:
Más de la mitad de los pacientes con colangitis esclerosante tienen una inflamación crónica del intestino grueso (colon) llamada colitis ulcerosa. Por ello, a todo paciente diagnosticado de colangitis esclerosante se le debe pedir una colonoscopia para descartar esta otra enfermedad.
Otras complicaciones de estos pacientes son:
Un 65% de los pacientes tienen una elevación en la sangre de una sustancia llamada P-ANCA. El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria requiere una colangiografía (colangiorresonancia) para diferenciarla de una enfermedad del hígado llamada cirrosis biliar primaria. En muchos sujetos es necesario realizar también una colangiografía retrógada endoscópica.
En los pacientes con colangitis esclerosante está indicada la determinación en sangre de marcadores tumorales, como el CA 19-9 para detectar de forma temprana la posibilidad de un colangiocarcinoma y el CEA (antígeno carcinoembrionario) para la detección temprana de un cáncer de colon. También existe indicación de realizar ecografías anuales para detectar un posible cáncer de vesícula.
En los pacientes con colitis ulcerosa asociada se deben realizar colonoscopías periódicas para detectar de forma temprana la posible aparición de un cáncer de colon.
Los familiares de pacientes con colangitis esclerosante tienen un mayor riesgo de padecer esta misma enfermedad y de padecer colitis ulcerosa, por lo que debe existir algún componente genético.
La colangitis esclerosante primaria evoluciona lentamente de forma progresiva hacia la cirrosis. Algunos pacientes desarrollan un cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) o de otras localizaciones. La supervivencia media de los pacientes tras el diagnóstico es de unos 12 años.
No existe ningún tratamiento que cure la colangitis esclerosante primaria. La utilización de ácido ursodesoxicólico, ampliamente utilizado anteriormente, no parece influir sobre la evolución de la enfermedad. Se han intentado otros muchos tratamientos: corticoides, inmunosupresores y otros fármacos, sin resultados favorables en la mayoría de los pacientes.
El tratamiento incluye:
¿Cuáles son las causas de la colangitis esclerosante primaria?
Las causas de la colangitis esclerosante primaria son desconocidas aunque pudiera tratarse de una enfermedad autoinmune.
¿Qué síntomas produce esta enfermedad?
En muchos pacientes el diagnóstico se establece en personas asintomáticas, tras estudiar las alteraciones de las enzimas del hígado encontradas de forma casual en un análisis de sangre realizado por cualquier otro motivo. Sin embargo en otros pacientes produce síntomas, siendo los más frecuentes:
- Cansancio.
- Picores (prurito).
- Diarrea.
- Coloración amarilla de la piel y de los ojos (ictericia).
Más de la mitad de los pacientes con colangitis esclerosante tienen una inflamación crónica del intestino grueso (colon) llamada colitis ulcerosa. Por ello, a todo paciente diagnosticado de colangitis esclerosante se le debe pedir una colonoscopia para descartar esta otra enfermedad.
Otras complicaciones de estos pacientes son:
- El desarrollo de piedras en la vesícula (colelitiasis).
- El desarrollo de un cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) o un cáncer de vesícula.
- El desarrollo de un cáncer de colon, sobre todo en pacientes que tienen una colitis ulcerosa asociada.
¿Cómo se diagnostica?
Un 65% de los pacientes tienen una elevación en la sangre de una sustancia llamada P-ANCA. El diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria requiere una colangiografía (colangiorresonancia) para diferenciarla de una enfermedad del hígado llamada cirrosis biliar primaria. En muchos sujetos es necesario realizar también una colangiografía retrógada endoscópica.
En los pacientes con colangitis esclerosante está indicada la determinación en sangre de marcadores tumorales, como el CA 19-9 para detectar de forma temprana la posibilidad de un colangiocarcinoma y el CEA (antígeno carcinoembrionario) para la detección temprana de un cáncer de colon. También existe indicación de realizar ecografías anuales para detectar un posible cáncer de vesícula.
En los pacientes con colitis ulcerosa asociada se deben realizar colonoscopías periódicas para detectar de forma temprana la posible aparición de un cáncer de colon.
¿Es hereditaria?
Los familiares de pacientes con colangitis esclerosante tienen un mayor riesgo de padecer esta misma enfermedad y de padecer colitis ulcerosa, por lo que debe existir algún componente genético.
¿Cuál es el pronóstico de los afectados?
La colangitis esclerosante primaria evoluciona lentamente de forma progresiva hacia la cirrosis. Algunos pacientes desarrollan un cáncer de vías biliares (colangiocarcinoma) o de otras localizaciones. La supervivencia media de los pacientes tras el diagnóstico es de unos 12 años.
¿Cuál es el tratamiento de la colangitis esclerosante primaria?
No existe ningún tratamiento que cure la colangitis esclerosante primaria. La utilización de ácido ursodesoxicólico, ampliamente utilizado anteriormente, no parece influir sobre la evolución de la enfermedad. Se han intentado otros muchos tratamientos: corticoides, inmunosupresores y otros fármacos, sin resultados favorables en la mayoría de los pacientes.
El tratamiento incluye:
- Tratamiento del picor. Se utilizan antihistamínicos, rifampicina y/o medicinas que bloquean a los opiáceos (naltrexona). Si existe alguna estrechez importante en la vía biliar, puede intentarse su dilatación mediante endoscopia o mediante la colocación de tubos en el interior de la vía biliar para facilitar el drenaje de la bilis.
- En pacientes con episodios repetidos de infecciones de la vía biliar (colangitis) debe valorarse la posibilidad de prescribir tratamiento antibiótico continuado.
- A veces se puede utilizar un bifosfonato para reducir el riesgo de osteoporosis que tienen estos pacientes.
- En pacientes que han desarrollado una cirrosis, el tratamiento es el mismo que el recomendado en otros tipos de cirrosis y el de sus complicaciones.
- El único tratamiento en la enfermedad evolucionada es el trasplante hepático.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.
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