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Diccionario de enfermedades
Cirrosis biliar primaria
La cirrosis biliar primaria es una enfermedad rara que afecta sobre todo a mujeres de edad media. Se caracteriza por una alteración en las vías biliares del interior del hígado. Dicha alteración dificulta la salida de la bilis de este órgano, lo que lleva a una fibrosis progresiva del hígado y a la cirrosis.
La causa de la cirrosis biliar primaria es desconocida, si bien se piensa que algún factor ambiental (una infección, el contacto con algún tóxico o con alguna sustancia química) influye en su desarrollo en personas que tengan una predisposición genética.
El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria suele realizarse antes de que los pacientes hayan desarrollado una cirrosis.
En la mitad de los casos los pacientes están asintomáticos en el momento que se realiza el diagnóstico, descubriéndose la enfermedad de forma casual al hacer un análisis de sangre por cualquier motivo.
En otras ocasiones la enfermedad se diagnostica en personas que ya tienen diversos síntomas, los cuales suelen aparecer según progresa la enfermedad. Estos síntomas son:
Cuando la enfermedad está en fase avanzada, los síntomas que produce son los mismos que producen la cirrosis hepática de cualquier otra causa y sus complicaciones. La cirrosis biliar primaria se caracteriza, sin embargo, por una elevación desproporcionada de la bilirrubina en sangre.
Estos pacientes desarrollan osteoporosis con frecuencia.
El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria se establece con análisis de sangre que demuestran la positividad de anticuerpos antimitocondriales, unos marcadores bastante específicos de esta enfermedad, presentes en el 90% de estos sujetos.
Se debe realizar también una prueba de imagen, generalmente una ecografía del hígado, y suele ser necesario realizar también una biopsia hepática, tanto para confirmar el diagnóstico, sobre todo si los anticuerpos antimitocondriales son negativos, como para conocer lo avanzada que está la enfermedad. A veces es necesario solicitar una colangiografía para diferenciarla de una colangitis esclerosante primaria, una enfermedad que produce síntomas muy parecidos. La toma de algunas medicinas (antipsicóticos, algunos antibióticos y anti-inflamatorios) también puede producir un cuadro clínico similar.
El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es bueno si se detecta de forma temprana y existe una buena respuesta al tratamiento. Muchos pacientes pueden llevar una vida completamente normal. En otros pacientes la enfermedad evoluciona lentamente y de forma progresiva hacia la cirrosis hepatica después de varios años. Cuando la enfermedad es diagnosticada en fases avanzadas y ya existe un daño importante del hígado, el pronóstico es peor.
El riesgo de un cáncer de hígado (hepatocarcinoma) está aumentado en estos pacientes.
No existe ningún tratamiento que cure la cirrosis biliar primaria. La utilización de ácido ursodesoxicólico retrasa la progresión hacia la cirrosis hepática en muchos pacientes, siendo más eficaz cuanto más temprano se inicie el tratamiento. A veces, el picor aumenta al iniciar el tratamiento, pero se trata de un empeoramiento pasajero. Se deben dar dosis altas repartidas en varias tomas a lo largo del día durante toda la vida.
Si no hay respuesta a este tratamiento, las alternativas disponibles (colchicina o metotrexate), tienen una utilidad dudosa.
El resto del tratamiento sirve para reducir los síntomas:
¿Cuáles son las causas de la cirrosis biliar primaria?
La causa de la cirrosis biliar primaria es desconocida, si bien se piensa que algún factor ambiental (una infección, el contacto con algún tóxico o con alguna sustancia química) influye en su desarrollo en personas que tengan una predisposición genética.
¿Qué síntomas produce la cirrosis biliar primaria?
El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria suele realizarse antes de que los pacientes hayan desarrollado una cirrosis.
En la mitad de los casos los pacientes están asintomáticos en el momento que se realiza el diagnóstico, descubriéndose la enfermedad de forma casual al hacer un análisis de sangre por cualquier motivo.
En otras ocasiones la enfermedad se diagnostica en personas que ya tienen diversos síntomas, los cuales suelen aparecer según progresa la enfermedad. Estos síntomas son:
- Cansancio.
- Picores (prurito) generalizados, sobre todo por la tarde.
- Coloración amarilla de la piel (generalmente en el tronco y los brazos) y de los ojos (conjuntivas), lo que se denomina ictericia.
- Alteraciones de los músculos y de las articulaciones.
- Molestias en la parte superior derecha del abdomen.
Cuando la enfermedad está en fase avanzada, los síntomas que produce son los mismos que producen la cirrosis hepática de cualquier otra causa y sus complicaciones. La cirrosis biliar primaria se caracteriza, sin embargo, por una elevación desproporcionada de la bilirrubina en sangre.
Estos pacientes desarrollan osteoporosis con frecuencia.
¿Cómo se diagnostica la cirrosis biliar primaria?
El diagnóstico de la cirrosis biliar primaria se establece con análisis de sangre que demuestran la positividad de anticuerpos antimitocondriales, unos marcadores bastante específicos de esta enfermedad, presentes en el 90% de estos sujetos.
Se debe realizar también una prueba de imagen, generalmente una ecografía del hígado, y suele ser necesario realizar también una biopsia hepática, tanto para confirmar el diagnóstico, sobre todo si los anticuerpos antimitocondriales son negativos, como para conocer lo avanzada que está la enfermedad. A veces es necesario solicitar una colangiografía para diferenciarla de una colangitis esclerosante primaria, una enfermedad que produce síntomas muy parecidos. La toma de algunas medicinas (antipsicóticos, algunos antibióticos y anti-inflamatorios) también puede producir un cuadro clínico similar.
¿Cuál es el pronóstico de la cirrosis biliar primaria?
El pronóstico de la cirrosis biliar primaria es bueno si se detecta de forma temprana y existe una buena respuesta al tratamiento. Muchos pacientes pueden llevar una vida completamente normal. En otros pacientes la enfermedad evoluciona lentamente y de forma progresiva hacia la cirrosis hepatica después de varios años. Cuando la enfermedad es diagnosticada en fases avanzadas y ya existe un daño importante del hígado, el pronóstico es peor.
El riesgo de un cáncer de hígado (hepatocarcinoma) está aumentado en estos pacientes.
¿Cuál es el tratamiento de la cirrosis biliar primaria?
No existe ningún tratamiento que cure la cirrosis biliar primaria. La utilización de ácido ursodesoxicólico retrasa la progresión hacia la cirrosis hepática en muchos pacientes, siendo más eficaz cuanto más temprano se inicie el tratamiento. A veces, el picor aumenta al iniciar el tratamiento, pero se trata de un empeoramiento pasajero. Se deben dar dosis altas repartidas en varias tomas a lo largo del día durante toda la vida.
Si no hay respuesta a este tratamiento, las alternativas disponibles (colchicina o metotrexate), tienen una utilidad dudosa.
El resto del tratamiento sirve para reducir los síntomas:
- El picor intolerable puede ser tratado con antihistamínicos, rifampicina y/o medicinas que bloquean a los opiáceos (naltrexona).
- A veces se puede utilizar un bifosfonato para reducir el riesgo de desarrollar osteoporosis.
- Algunos pacientes tienen carencias por no poder absorber ciertas vitaminas. En estos casos se deben aportar los suplementos vitamínicos necesarios.
- El tratamiento de la cirrosis y el de sus complicaciones no difiere del utilizado para tratar la cirrosis hepática de cualquier otra causa, siendo imprescindible el abandono del alcohol.
- El tratamiento en la enfermedad evolucionada es el trasplante hepático.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.
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