La mortalidad por Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida cae al 5%

La mortalidad por la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida (PTTa) se ha reducido de forma notable pasando del 80% en la década de los 70 al actual 5% gracias a la aparición de nuevas terapias para tratar una enfermedad rara, autoinmune y hematológica que afecta sobre todo a mujeres en torno a los 30 años de edad.

Así lo aseguró este martes la especialista de la Unidad de Hematología del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla, Eva Mingot, durante un diálogo organizado en la agencia de noticias Servimedia con motivo de la celebración del Día Mundial de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida (PTTa).

En el encuentro, moderado por el director general de Servimedia, José Manuel González Huesa, también intervino el presidente de la Federación Española de Hematología (Fedhemo), Daniel Aníbal García Diego, quien explicó que el Día Mundial de la PTTa tiene lugar habitualmente el tercer sábado de septiembre, “aunque se conmemora toda esta semana porque lo que buscamos es explicar a la sociedad que es esta patología rara pero de gran impacto social, sanitario y con una importante mortalidad”.

A este respecto, Mingot señaló que la mayoría de los casos desarrollan una enfermedad autoinmune en la que el paciente desarrolla anticuerpos que atacan a una proteína de su sangre que regula la coagulación que no está bien controlada. Esto provoca trombosis y "cuando esto ocurre muchos órganos no están bien irrigados y no funcionan bien, por lo que si no se trata rápido al paciente la mortalidad de esta patología es muy alta".

La más frecuente

La PTTa tiene dos formas de presentación. Por un lado, la adquirida, que es la más frecuente y evoluciona en forma de brotes. Además, el porcentaje de recaídas es alta, entre el 30% y el 40%. Por otro lado, la PTTa congénita, que es de nacimiento, "y a día de hoy no la podemos curar pero el actual desarrollo terapéutico permitirá que sea una enfermedad crónica muy bien controlada", puntualizó la hematóloga.

En cuanto al tratamiento, Mingot señaló que hasta la década de los años 70, en la que se comenzaron a utilizar como tratamiento inicial los corticoides y la plasmaféresis, la mortalidad era cercana al 90%. Pero subrayó que los medicamentos y tratamientos aparecidos desde entonces han permitido reducir esa tasa al 5% actual.

En este sentido, explicó que "la plasmaféresis es un procedimiento que consiste en conectar al paciente a una máquina a través de un catéter. La máquina recoge la sangre del paciente, la centrifuga para que las plaquetas y los hematíes que pesan más se queden abajo, mientras que se queda flotando el plasma que se retira para incorporarle plasma limpio que ya no tiene los anticuerpos que produce la enfermedad".

Avance científico

Aunque los corticoides y la plasmaféresis han sido las terapias básicas desde la década los 70, en los últimos años se ha producido una importante investigación en esta enfermedad. De hecho, "las principales líneas de desarrollo son los anticuerpos monoclonales que paran el proceso trombótico. Otra línea se dirige a sintetizar y producir la proteína que está deficiente en la PTTa de forma sintética para administrarla al paciente".

Ante el importante avance científico de la Púrpura Trombocitopénica Trombótica Adquirida, el presidente de Fedhemo remarcó la importancia de la presencia de los pacientes en los congresos médicos como el próximo de Hematología que se celebrará en Pamplona del 13 al 15 de octubre.

En este sentido, García Diego señaló que "la voz del paciente también se encuentra en la investigación tanto en la enfermedad hematológica en general como en la PTTa en particular".

En cuanto al perfil del paciente, la hematóloga indicó que esta enfermedad es más frecuente entre las mujeres entre los 35 y 45 años de edad, aunque también la pueden padecer los hombres.

Por ello, subrayó que una mujer con PTTa que quiera quedarse embarazada "debe tener toda la información de los riesgos que corre y de la planificación, seguimiento y tratamiento que deberá seguir. Hay que tener en cuenta que son muy frecuentes las recaídas durante el embarazo, por lo que se le debe monitorizar y tratar".

Factores de riesgo

Además, el sobrepeso, la hipertensión arterial y el consumo de tabaco pueden dificultar la recuperación de estos pacientes. "Hay que aclarar que estos factores de riesgo no provocan por si mismos el desarrollo de una PTTa pero si afectan de forma negativa a los afectados", puntualizó la hematóloga.

Entre los síntomas de la PTTa destacan la bajada de plaquetas de forma brusca, la aparición de anemia y una coloración oscura de la orina. Los pacientes también pueden padecer cefaleas o convulsiones. Tal y como explicó la doctora Mingot, la PTTa aunque es una enfermedad hematológica también tiene afección neurológica, renal y cardíaca.

Además de los efectos físicos de la PTTa, los expertos destacaron los emocionales, en donde las asociaciones de pacientes juegan un importante papel. A este respecto, el presidente de Fedhemo afirmó que "es necesario erradicar mitos y alcanzar la normalización con esta enfermedad" y resaltó que su entidad cuenta con un apoyo psicosocial para los pacientes con PTTa.