Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune (es decir, una enfermedad en que las defensas de una persona se equivocan y atacan y destruyen los órganos propios), de causa desconocida y lentamente progresiva, consistente en la destrucción de las glándulas que producen las lágrimas y la saliva, con la consiguiente sequedad de ojos y de boca. Pueden aparecer también otros síntomas, bien por la afectación de otros órganos por la enfermedad, o debido a su frecuente asociación con otras enfermedades autoinmunes.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Sjögren?

Las causas de síndrome de Sjögren son desconocidas. Existen 2 tipos de síndrome de Sjögren:

• Primario. Es decir, no asociado a otras enfermedades.
• Secundario. Asociado a enfermedades del tejido conectivo y autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, la hepatitis crónica activa, la cirrosis biliar primaria, la enfermedad mixta del tejido conectivo o algunas vasculitis.

¿Qué síntomas produce la enfermedad?

El síndrome de Sjögren suele ser lentamente progresiva a lo largo de muchos años. Los síntomas principales se relacionan con:

• Falta de emisión de lágrimas y la subsiguiente sequedad de los ojos (xeroftalmia). Esta afectación produce sensación de tener arena en los ojos, enrojecimiento de los mismos, sensación de cansancio de los ojos, molestias con la luz y frecuentes conjuntivitis y queratitis (queratoconjuntivitis seca).
• Falta de emisión de saliva y la subsiguiente sequedad de la boca (xerostomía). Ello puede producir dificultad para tragar alimentos secos, sensación de quemazón en la boca, dificultad para hablar de forma prolongada y mayor frecuencia de caries. A veces la glándula parótida puede aumentar de tamaño, como si se tuvieran paperas.
• Falta de emisión de líquido o de moco por otras glándulas, lo cual puede producir sequedad de la nariz con tendencia al sangrado, sequedad de la tráquea con tos frecuente, y gastritis atrófica. A veces hay sequedad de piel y sequedad genital que produce dolor al mantener relaciones sexuales.
• Alteraciones fuera de las glándulas. Aparecen en un 30% de las personas y consisten en febrícula, malestar general, cansancio, dolor en los músculos y articulaciones y fenómeno de Raynaud. A veces hay afectación de la piel con urticaria y lesiones de vasculitis, afectación de los riñones o de los nervios que van a las piernas produciendo hormigueos o dolor (mononeuritis).

Una complicación grave pero infrecuente del síndrome de Sjögren es el desarrollo de un linfoma, un cáncer del sistema linfático. Aparece en algunos pacientes tras muchos años de la enfermedad. Debe sospecharse su existencia cuando crece mucho la glándula parótida o si aparecen ganglios (adenopatías).

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico del síndrome de Sjögren es un diagnóstico clínico que puede confirmarse mediante diversas pruebas:

• La reducción de la emisión de lágrimas puede evaluarse mediante el test de Schirmer que consiste en introducir un papel a través del conducto lacrimal del ojo y ver cuánto se impregna de líquido.
• La afectación de las glándulas salivales puede estudiarse mediante la medición de la producción de saliva (sialimetría), mediante la inyección de un contraste por el conducto salival (sialografía) o mediante una gammagrafía.

El diagnóstico definitivo se obtiene con una biopsia de las glándulas salivales, generalmente en el labio, si bien no es necesaria en muchos casos.

Una vez diagnosticado debe evaluarse si se trata de un síndrome de Sjögren primario o secundario, según la afectación o no de otros órganos. Los pacientes con síndrome de Sjögren suelen tener elevadas en sangre la cantidad de dos sustancias: anticuerpos anti-Ro (SSA) y anticuerpos anti-La (SSB).

¿Cuál es el pronóstico de los afectados?

El síndrome de Sjögren evoluciona muy lentamente y puede no producir ningún síntoma salvo la sequedad de ojos y de la boca. En algunos pacientes aparece afectación de otros órganos, siendo la glomerulonefritis (afectación del riñón) la complicación más grave junto al desarrollo de un linfoma. En estas últimas situaciones el pronóstico es peor.

¿Es hereditario?

Si bien el síndrome de Sjögren no tiene un patrón hereditario característico, esta enfermedad es más frecuente en personas con familiares que también tienen otras enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo.

¿Es contagioso?

El síndrome de Sjögren no es una enfermedad contagiosa.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Sjögren?

El tratamiento de la xeroftalmia consiste en:

• Evitar zonas con humo o con mucho viento.
• Evitar medicinas que favorezcan la sequedad de los ojos (antidepresivos, anticolinérgicos y diuréticos).
• Utilizar lágrimas artificiales.
• Estimular la producción de lágrimas con gotas oculares.
• Estimular la producción de lágrimas con medicinas tomadas por boca (pilocarpina oral o cevimelina).
• En casos muy graves se puede cerrar el conducto lacrimonasal para mantener las pocas lágrimas que se produzcan dentro del ojo, se pueden utilizar lentes de contacto blandas o proceder a un trasplante de córnea.

El tratamiento de la xerostomía consiste en:

• Higiene bucal intensa, con cepillado frecuente de los dientes y aplicación de flúor para prevenir las caries.
• Beber agua con frecuencia.
• Mascar chicle para favorecer la producción de saliva.
• Evitar el consumo de té, café, alcohol o tabaco.
• Favorecer la secreción de saliva tomando limón, canela o caramelos de menta.
• Favorecer la secreción de saliva tomando pilocarpina o cevimelina por boca.
• Utilizar un humidificador en la habitación por la noche.

Si hay afectación de otros órganos el tratamiento debe ser evaluado detenidamente por un especialista.