Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune poco frecuente, caracterizada por una parálisis rápidamente progresiva de los músculos del cuerpo, que puede llevar a la muerte o dejar secuelas permanentes.

¿Cuáles son sus causas del síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad en la que nuestras propias defensas atacan y destruyen determinadas zonas de nuestro cuerpo, en este caso a la mielina, una sustancia que recubre y protege los nervios facilitando la conducción del impulso nervioso. Los factores que llevan a que nuestro organismo se confunda y comience a atacar a la mielina propia no están bien aclarados.

En 3 de cada 4 pacientes que desarrollan un síndrome de Guillain-Barré existe el antecedente de alguna infección en las semanas previas, generalmente una infección respiratoria o intestinal. En un 25% de los casos se trata de una infección intestinal por Campilobacter jejuni, en otro 25% de una infección por el virus de la mononucleosis infecciosa o el citomegalovirus y, en el resto, de otro tipo de infecciones, por virus o por Mycoplasma. También se han descrito casos de Guillain-Barré asociados a la vacunación, sobre todo a la vacuna de la gripe, si bien afecta a menos de 1 persona por cada millón de vacunados.

¿Qué síntomas produce el síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré se caracteriza por una parálisis progresiva (parcial o total) de los músculos del cuerpo, que suele ser simétrica y que lleva un orden ascendente:

• Los primeros síntomas suelen ser una debilidad en las piernas que progresa a lo largo de horas o de días, a veces asociada a sensación de hormigueo que puede llevar al encamamiento del paciente. Posteriormente puede aparecer debilidad en otras zonas del cuerpo como los brazos y la cara (parálisis facial).
• Puede también aparecer dificultad para hablar, para tragar y para respirar, síntomas que aparecen en los casos más graves.
• En aproximadamente 1 de cada 3 pacientes afectados por el síndrome de Guillain-Barré la debilidad de los músculos respiratorios es tan importante, que pueden necesitar ingreso en la UVI y conexión a un aparato que les facilite la respiración.
• A veces, al inicio de la enfermedad, puede haber dolor localizado en el cuello, en los hombros o en la espalda. También puede existir un dolor localizado en los músculos que van siendo afectados.
• La enfermedad puede también afectar a los nervios que controlan el funcionamiento de los vasos sanguíneos y del corazón, pudiendo aparecer arritmias y bajadas o subidas de tensión que, en ocasiones, pueden ser mortales.

Tras unas semanas de evolución (casi siempre menos de 4 semanas), la progresión de la enfermedad se detiene y comienza una lenta recuperación que puede tardar semanas o meses.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Guillain-Barré?

El diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré es clínico, tras descartar otras enfermedades que pueden producir síntomas parecidos. Algunos pacientes tienen en sangre unos anticuerpos dirigidos frente a la mielina llamados anticuerpos antigangliósidos (anti-GM1).

En todos los pacientes se debe realizar una punción lumbar que, característicamente, muestra una elevada cantidad de proteínas en el líquido cefalorraquídeo sin que se observen células inflamatorias.

También se puede realizar un electromiograma o un estudio de potenciales evocados que demuestra las alteraciones en la conducción nerviosa. Los resultados del electromiograma tienen implicaciones para el pronóstico, dado que permiten saber si además de la afectación de la mielina existe daño del propio nervio, un dato que se asocia con un peor pronóstico y con probables secuelas posteriores.

¿Es hereditario el síndrome de Guillain-Barré?

El síndrome de Guillain-Barré no es una enfermedad hereditaria.

¿Cuál es su pronóstico del síndrome de Guillain-Barré?

La mayoría de los pacientes con un síndrome de Guillain-Barré se recuperan sin secuelas tras varios meses (o incluso un año) del inicio de la enfermedad (más del 80%). Sin embargo, algunos de ellos se siguen quejando de molestias vagas, sobre todo de debilidad muscular.

Un porcentaje pequeño de pacientes puede tener una evolución fulminante que requiere intubación (respiración asistida) y que puede conducir a la muerte por complicaciones, fundamentalmente neumonías.

Un número pequeño de pacientes puede tener recaídas posteriores.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Guillain-Barré?

Existe un tratamiento sintomático y otro específico del síndrome de Guillain-Barré:

• Tratamiento sintomático. Para el control del dolor se utilizan analgésicos. Dado el encamamiento prolongado de los pacientes, se debe evitar que desarrollen trombosis en las piernas por lo que suele ser necesario administrarles heparina. En caso de debilidad de los músculos respiratorios pueden requerir ingreso en la UVI y colocación de respiración asistida. También precisan un seguimiento estrecho en UVI aquellos pacientes que desarrollan arritmias cardiacas.
• Tratamiento específico. Debe instaurarse con la mayor rapidez posible para que sea eficaz. Posiblemente el tratamiento no tiene utilidad si se instaura transcurridas 2 semanas del inicio de la enfermedad. Del mismo modo, no tiene sentido poner tratamiento si la enfermedad ya ha detenido su progresión. Existen 2 opciones:

• Tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (bloquean a los anticuerpos que atacan a la mielina).

• Realización de plasmaféresis (sacar parte de la sangre, limpiarla de los anticuerpos que atacan a la mielina y volverla a reinyectar al organismo).

Ambos tratamientos son igual de eficaces para evitar la progresión de la enfermedad.