Linfomas

Los linfomas son tumores del sistema linfático que dan lugar a la aparición de ganglios en una zona localizada del cuerpo o de forma generalizada. Existen varios tipos de linfomas con diferentes pronósticos, dependiendo del tipo de célula que lo componga y de su velocidad de crecimiento. En lo que se refiere a pronóstico y tratamiento se dividen en 2 grandes grupos:

• Linfomas no Hodgkin
• Linfomas de Hodgkin

Solo es posible saber qué tipo de linfoma tiene un paciente tras analizar los las muestras obtenidas de una biopsia ya que los síntomas que producen ambos son similares.

¿Qué síntomas producen los linfomas?

Habitualmente lo primero que notan los pacientes es la aparición de uno o varios bultos que pueden estar localizados en el cuello, las axilas o las ingles. Se trataría de ganglios aumentados de tamaño. Además, suelen tener afectación del estado general con fiebre, cansancio, pérdida de apetito o pérdida de peso.

Otras personas la única alteración que refieren es el agotamiento y malestar general. En estos casos es el médico quien puede descubrir ganglios aumentados de tamaño que no había notado el paciente, bien al realizar una exploración física o bien al pedir alguna prueba de imagen (radiografía, ecografía o TAC) y descubrir ganglios anormales en alguna zona del cuerpo.

¿Cómo se diagnostican estos tumores?

Con los síntomas y la exploración clínica el médico puede sospechar que existe un linfoma. Frecuentemente se precisa saber si es realmente un ganglio lo que está aumentado de tamaño y para ello puede realizarse una ecografía o un TAC.

Para el diagnóstico definitivo se debe realizar una biopsia de uno de los ganglios afectados aunque en ocasiones, antes de extirpar el ganglio y someter al paciente a una pequeña intervención quirúrgica, se hace una punción con aguja fina (PAAF) para extraer células del interior del ganglio y analizarlas. También se puede realizar una biopsia de médula ósea, bien para realizar el diagnóstico si no existen ganglios asequibles, o bien para valorar la extensión del tumor una vez confirmado su diagnóstico. Si hay sospecha de afectación a nivel de hígado, piel o cualquier otra zona también se puede realizar una biopsia de cualquier órgano sospechoso de estar afectado.

Las técnicas de imagen como el TAC o la PET ayudan tanto al diagnóstico como a definir la extensión del tumor.

¿Qué clasificación y pronóstico tienen?

El estudio inicial de los pacientes con un linfoma, sea Hodgkin o no Hodgkin, es parecido. En ambos casos se debe conocer la localización anatómica exacta del tumor dado que el pronóstico va a depender sobre todo de la extensión. Para conocer la extensión es necesario realizar diversas pruebas como gammagrafías, TAC, PET, biopsias, etc.

Los linfomas se clasifican en estadios según el número de ganglios afectados y la región anatómica en la que se encuentran, la existencia de síntomas generales (por ejemplo fiebre) y la afectación de otros órganos.

Todos estos datos se incluyen en la clasificación de Ann Arbor que divide los linfomas en 4 grupos:

• Estadio I: El linfoma afecta a una sola zona o región ganglionar (el cuello, las axilas, la zona de uno de los pulmones, etc.) o a una sola estructura linfoide (por ejemplo: bazo, timo).
• Estadio II: El linfoma afecta a dos o más regiones ganglionares pero que están situadas a un mismo lado del diafragma, es decir del tórax y hacia arriba o del abdomen hacia abajo.
• Estadio III. El linfoma afecta a regiones ganglionares o estructuras linfoides situadas a ambos lados del diafragma:

• III1: La afectación por debajo del diafragma afecta sólo al bazo o a los ganglios del hilio esplénico, ganglios celíacos o ganglio de la porta.

• III2: La afectación por debajo del diafragma se extiende a los ganglios paraaórticos o mesentéricos además de a las estructuras que están afectadas en el estadio III1.

• Estadio IV: El linfoma afecta a zonas extraganglionares diferentes de las llamadas zonas E (ver más abajo) ó produce más de una afectación extraganglionar de cualquier sitio ó afecta al hígado o a la médula ósea.

Además se les debe clasificar en:

• A. No produce síntomas.
• B. Se produce alguno de los siguientes síntomas: Pérdida inexplicable de peso superior al 10% en los 6 meses anteriores al diagnóstico ó fiebre persistente, inexplicable o recidivante (que va y viene), con temperaturas superiores a 38º en el mes anterior o sudoración profusa nocturna y repetida en el mes anterior.
• E. Afectación única de un tejido extralinfático excluidos el hígado y la médula ósea.

El pronóstico es mejor en los estadios I y II sin síntomas, que en los III y IV, siendo este último el de peor pronóstico. La clasificación se ideó inicialmente para los linfomas de Hodgkin pero también es válida para los linfomas no Hodgkin.

Sin embargo, en los linfomas no Hodgkin se establece mejor el pronóstico utilizando el International Prognostic Index (IPI) (Índice Pronóstico Internacional). En esta escala a cada paciente se le da 1 punto (máximo 5 puntos) por cada uno de los siguientes factores:

• Tener 60 años o más.
• Aumento de los valores de láctico deshidrogenasa (LDH) en sangre.
• Estado funcional de 2 puntos o más en la escala ECOG o de 70 o menos en la escala de Karnosfsky(se trata de escalas que miden el estado general del paciente).
• Pertenecer a un estadio III o IV de la clasificación de Ann Arbor.
• Más de un lugar de afectación extraganglionar.

En general 0-1 puntos es un buen pronóstico y 4-5 puntos es un mal pronóstico. El pronóstico también es diferente según el tipo de las células del linfoma que se haya encontrado en la biopsia ya que existen distintos tipos de linfoma de Hodgkin y de linfomas no Hodgkin.

¿Cómo se tratan los linfomas?

Los tratamientos dependen del estadio y de la naturaleza del linfoma. Puede que el médico únicamente recomiende controles periódicos sin administrar ningún tratamiento si se trata de un linfoma de muy lento crecimiento.

De forma global es importante saber que los linfomas no tienen tratamiento quirúrgico salvo cuando producen alguna complicación.

Las bases de la terapia son la quimioterapia y la radioterapia. En determinadas circunstancias se realiza también trasplante de médula ósea.