Mejorando la coordinación asistencial y el abordaje terapéutico de la hemofilia

La hemofilia es un trastorno hemorrágico recesivo poco común vinculado al cromosoma X, de carácter crónico y congénito. Se debe, principalmente, al déficit del factor de coagulación VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B) por mutaciones de los genes correspondientes, que puede cursar de forma leve, moderada o grave según los niveles del factor deficitario. Son las mujeres portadoras quienes suelen transmitir estas alteraciones a su descendencia, principalmente a varones, si bien cerca del 30% de los casos se deben a mutaciones espontáneas en dichos genes, sin antecedentes familiares.

Hasta hace poco, en España la gestión de esta enfermedad estaba centralizada en determinados Centros, Servicios y Unidades de Referencia (CSUR) homologados por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (SNS). En la actualidad, la mayor diversificación del SNS, la derivación de pacientes a diversos hospitales y las aportaciones de profesionales de diferentes y nuevas especialidades clínicas que han enriquecido el abordaje terapéutico de la hemofilia, hace necesario reformular su gestión para dar respuesta a esta nueva realidad con mecanismos que permitan a todos los profesionales involucrados una mejor coordinación de su labor. 

Conscientes de esta necesidad y, fieles a nuestro compromiso de trabajar para mejorar la salud y calidad de vida de las personas, desde CSL Behring, líder mundial en bioterapias, decidimos impulsar el desarrollo de la Guía para la mejora de la coordinación asistencial en el abordaje multidisciplinar de la hemofilia junto con un panel de expertos formado por médicos, enfermeros y farmacéuticos hospitalarios de diferentes hospitales de toda España.

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"El enriquecimiento del abordaje terapéutico de la hemofilia hace necesario reformular su gestión"

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Entre ellos, en la especialidad de Farmacia hospitalaria contamos con los doctores José Bruno Montoro, del Hospital Vall d'Hebron de Barcelona; José Luis Poveda, de La Fe de Valencia y José Antonio Romero, de La Paz de Madrid; en Hematología, con los doctores Inmaculada Soto, del Hospital Central de Asturias – SESPA y Ramiro Núñez, del Virgen del Rocío de Sevilla; y en Enfermería con Sara García, de La Paz, IdiPAZ, de Madrid, e Iria González y Montserrat Rambla, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau de Barcelona.

Esta Guía es hoy una realidad. Dirigida a todas las unidades involucradas en la atención y cuidado de estos pacientes, cuenta con el auspicio de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH), el aval de la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo) y ha sido declarada de interés científico sanitario por la Sociedad Española de Farmacia Hospitalaria (SEFH). Su contenido analiza en detalle tanto el itinerario asistencial que debe recorrer el paciente hemofílico como los aspectos clave de la atención multidisciplinar que precisa.

En este sentido, proporciona a las unidades de Hematología, Farmacia Hospitalaria, Enfermería y Urgencias herramientas organizativas y recomendaciones para la coordinación intra-centro e inter-centro, analizadas y validadas por el panel de autores expertos en hemofilia, con el fin de garantizar una mayor calidad asistencial que mejore la salud y calidad de vida de los pacientes.

Esta labor coordinada es fundamental para que los pacientes con hemofilia y sus familiares/cuidadores reciban una formación adecuada que permita fomentar el conocimiento sobre la enfermedad y el autocuidado. Asimismo, esta publicación hace hincapié en uno de los puntos críticos del itinerario que sigue el paciente: su transición al régimen de adulto desde los centros pediátricos, un proceso que precisa un abordaje individualizado y un apoyo adecuado al paciente y a la familia/cuidador.

La Guía para la mejora de la coordinación asistencial en el abordaje multidisciplinar de la hemofilia supone el primer paso en el conjunto de una serie de acciones prioritarias identificadas para mejorar el abordaje de esta enfermedad que desde CSL Behring queremos seguir impulsando.