Un estudio evidencia cómo las neuronas se desconectan unas de otras en la enfermedad de Huntington

MADRID, 26 (EUROPA PRESS)

Un estudio llevado a cabo por investigadores de la Facultad de Medicina de la Universidad de Pittsburgh (Estados Unidos), y publicado en 'Proceedings of the National Academy of Sciences', ha evidenciado cómo las neuronas se desconectan unas de otras en la enfermedad de Huntington.

En concreto, utilizando modelos animales y células nerviosas cultivadas en el laboratorio, los expertos han descubierto que cuando las proteínas de las mitocondrias de los extremos de las neuritas se dañan por el desgaste normal, las más nuevas no las reemplazaban tan rápidamente como lo hacen las mitocondrias cercanas al núcleo. Este proceso ha sido llamado "neuritosis".

Un hecho que hace que funcionen de manera menos eficiente, lo que activa las enzimas "verdugo" llamadas caspasas y lleva a que las neuritas se marchiten. "Las proyecciones neuronales son realmente largas y, cuanto más lejos se encuentre del núcleo, que es la fábrica central, más difícil será reparar y reponer la maquinaria celular, haciendo que los extremos sean más vulnerables incluso a pequeñas tensiones", han explicado.

Posteriormente, los investigadores quisieron entender si la neuritosis desempeñaba un papel en la enfermedad neurodegenerativa, dado que un trabajo previo ya mostró que las mutaciones en la huntingtina, la proteína vinculada a la de Huntington, interfieren con la misma cadena de suministro de proteínas que se descompone en la neuritosis.

Para probar esta hipótesis, el equipo de Friedlander utilizó ratones modificados genéticamente que portaban una versión mutante de la proteína huntingtina humana. Estos ratones presentan síntomas de la enfermedad, incluida la muerte neuronal acelerada.

Los hallazgos fueron similares a lo que habían visto en las células, pero más pronunciados. De hecho, había menos mitocondrias en los extremos, y lo que quedaba era más disfuncional que en las neuronas normales.

"Es bastante probable que la neuritosis ocurra en las células nerviosas y no provoque la muerte celular, pero en las enfermedades neurodegenerativas hay niveles más altos de estrés en los extremos de las neuritas que ya son vulnerables y que podrían empujar la neuritosis al límite y conducir a la muerte de las células. Si podemos mantener sanas las mitocondrias en los extremos de los nervios, esto podría ser beneficioso en el tratamiento de enfermedades neurodegenerativas", han zanjado.