El 14% de pacientes con Sjögren muere por afectación sistémica

Las enfermedades autoinmunes sistémicas están producidas por una disfunción del sistema inmunitario que provoca que la propia persona genere anticuerpos que atacan sus células y tejidos, en lugar de proteger frente a las agresiones externas. Entre estas patologías se encuentra el síndrome de Sjögren, que afecta principalmente a las glándulas salivales y lacrimales, produciendo sequedad, pero también a cualquier órgano o sistema, generando una amplia variedad de síntomas y afectaciones, lo que hace que sea una enfermedad compleja que requiere equipos profesionales con experiencia.

Precisamente el síntoma más habitual, la sequedad, hace que se pueda retrasar el diagnóstico de la enfermedad hasta cinco o diez años, ya que a veces tanto los profesionales como incluso el propio paciente “no consideran que pueda ser un síntoma de enfermedad”, subraya Pilar Brito, médico internista en el Centro Médico Milenium de Sanitas en Balmes, perteneciente al Campus Sanitas CIMA de Barcelona, y experta internacional en enfermedades autoinmunes sistémicas.

La prevalencia del síndrome de Sjögren es baja comparada con otras enfermedades no autoinmunes, ya que solo afecta a 3 de cada 1.000 personas en España, pero dentro de las enfermedades autoinmunes sistémicas “es la más frecuente”. Afecta especialmente a las mujeres, que representan el 95 por ciento de los casos, y va más allá de la sequedad, ya que puede afectar a la piel, al pulmón, al riñón o al sistema nervioso, y producir complicaciones graves como el linfoma.

Por tanto, es necesario el seguimiento de un equipo multidisciplinar. Esta es precisamente la atención que ofrece el equipo que coordina Brito en el Campus Sanitas CIMA, que tiene registrados más de 200 pacientes con enfermedad de Sjögren. Esto convierte al Hospital Sanitas CIMA de Barcelona en un referente internacional en esta enfermedad.

Estudio de factores ligados a la mortalidad de Sjögren

De hecho, es el único hospital privado de España que participa activamente, desde 2016, en el Consorcio Big Data Sjögren, un proyecto internacional que comenzó en 2014 en varios centros de América, Europa, África o Asia, y ya alcanza los 27 países participantes. En estos nueve años, ha conseguido superar los 13.000 pacientes, todo un hito en la investigación sobre este síndrome.

Con esta gran base de datos, Brito propuso al equipo de Manuel Ramos- Casals, del Hospital Clínic de Barcelona, estudiar los factores asociados a la mortalidad de los pacientes con síndrome de Sjögren. Los resultados de esta investigación liderada desde Sanitas y publicada en la revista ‘eClinicalMedicine’, filial de la revista ‘The Lancet’, tienen un “impacto muy significativo a nivel nacional e internacional en el mejor conocimiento de cómo evoluciona esta enfermedad”, asegura Brito.

Los principales hallazgos del estudio indican que en los 11.372 pacientes analizados se observó una mortalidad del 7,7 por ciento. Además, se pudo demostrar que en un 14 por ciento de estos pacientes, la mortalidad se debía a la afectación sistémica que produce la enfermedad (cuando afecta a varios órganos y tejidos), un dato que “no se conocía hasta ahora a nivel internacional”, sostiene Brito.

Por tanto, estos resultados ponen sobre la mesa que el síndrome de Sjögren puede ser más grave de lo que se pensaba. “Estos resultados permiten corregir el concepto erróneo de que el síndrome de Sjögren no se considera una enfermedad grave como otras autoinmunes como el lupus o las vasculitis”, advierte la experta.
Los investigadores han comprobado que los principales factores pronósticos de mortalidad son dos.

El Campus CIMA de Barcelona lidera la atención frente a Sjögren

El primero, la presencia de crioglobulinas, unas proteínas anómalas que se encuentran en la sangre de algunos pacientes y que pueden producir inflamaciones en órganos como el riñón, los pulmones o el sistema nervioso, y que pueden llegar a ser “potencialmente mortales”. El otro factor es que si el paciente cuenta con un índice de actividad alto de la enfermedad en el momento en el que se hace el diagnóstico también tiene mayor riesgo de complicaciones graves. Si el paciente presenta ambos factores, el riesgo se multiplica por dos.

Desde el Campus CIMA de Barcelona se realiza el estudio completo y multidisciplinar de los pacientes con enfermedad de Sjögren, con una evaluación inicial completa en la que se mide su índice de actividad para comprobar su gravedad. También se realiza un estudio inmunológico que incluye no solo la determinación de los anticuerpos asociados a la enfermedad, conocidos como anti-Ro y anti-La, sino también los factores pronósticos identificados en el estudio publicado por Brito, las crioglobulinas.

Así, este trabajo científico, publicado en una revista médica de tanto prestigio, confirma el liderazgo del Campus Sanitas CIMA de Barcelona en la atención médica compleja de los pacientes no sólo con enfermedad de Sjögren, sino también con otras enfermedades autoinmunes sistémicas. En este grupo de enfermedades, el papel coordinador del médico internista es esencial para asegurar un abordaje completo e integral de las múltiples complicaciones que conlleva padecer una de estas patologías.