El 10% de los casos de miastenia gravis son refractaros a los tratamientos

El próximo miércoles, 2 de junio, se conmemora el Día Nacional contra la Miastenia Gravis, una enfermedad autoinmune que afecta a la transmisión nerviosa generando debilidad y/o fatigabilidad muscular. Se trata, por lo tanto, de una enfermedad neuromuscular que padecen unas 15.000 personas en España y de la que cada año se diagnostican unos 700 nuevos casos.

Esta fatiga y debilidad muscular, caracterizada porque aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso, inicialmente suele aparecer en un solo grupo muscular: en un 50-70 por ciento de los casos en la musculatura ocular, produciendo visión doble o caída de párpados; y en un 15 por ciento a los músculos de la cara y de la garganta, generado problemas en el habla, problemas de masticación o al tragar, entre otros.

En todo caso, la miastenia gravis puede afectar a cualquier grupo de músculos de control voluntario y, con el paso del tiempo, progresar e involucrar a otros como los de las extremidades o los respiratorios: es lo que se denomina miastenia gravis generalizada. Cuando se produce una debilidad severa de los músculos respiratorios y bulbares, denominada crisis miasténica, la enfermedad puede amenazar la vida del paciente sin un soporte respiratorio mecánico.

“Una parte importante de los pacientes, y gracias a los tratamientos inmunosupresores e inmunomoduladores de los que disponemos, podrán controlar su enfermedad e incluso conseguir la remisión completa de los síntomas. Sin embargo, alrededor de un 10 por ciento de los pacientes son refractaros a los tratamientos inmunosupresores de primera línea, con los que no consiguen una mejoría de su enfermedad”, señala Alejandro Horga Hernández, Coordinador del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología: "En este grupo de pacientes se puede dar una mayor frecuencia de crisis miasténicas, ingresos hospitalarios y atención en urgencias y la enfermedad supone un grave impacto en su calidad de vida. Por lo que aún sigue siendo necesario seguir investigando para conseguir nuevos fármacos más específicos para el tratamiento de la miastenia”.

Inicio de la enfermedad

La miastenia gravis puede presentarse a cualquier edad,  aunque en las mujeres su inicio es más frecuente entre los 20-40 años y entre los 60-80 años y en los hombres es más común que debute a partir de los 60 años. En todo caso, hasta en un 10-15 por ciento de los casos la enfermedad puede iniciarse en la edad infantil y juvenil.  Y es precisamente en menores de 15 años (por su relativa poca incidencia, puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales) y en personas de edad avanzada  (los síntomas pueden ser achacados a otras dolencias previas o al envejecimiento en sí), donde más retrasos diagnósticos se producen. Actualmente en España, el 60 por ciento de los pacientes se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, pero en algunos casos el retraso puede ser superior a los 3 años.

"Además, en los últimos años, se está observando una tendencia creciente en el número de diagnósticos en España. Por una parte, debido a que los avances en el conocimiento de la enfermedad está permitiendo diagnosticar más y mejor a nuestros pacientes, pero también porque, por causas que aún se desconocen, la incidencia de esta enfermedad está aumentado en los españoles mayores de 60-65 años: Suponen casi el 60 por ciento de los nuevos casos que se diagnostican cada año”, comenta el Dr. Alejandro Horga. “Y si tenemos en cuenta que es en la población de edad avanzada donde más retrasos diagnósticos se producen, es importante tener en mente esta enfermedad a la hora de valorar problemas musculares en personas mayores”. 

Miastenia y Covid-19

Por la capacidad que tiene el SARS-CoV-2 de afectar al sistema respiratorio, y puesto que la miastenia gravis puede comprometer a los músculos respiratorios, las personas con miastenia pueden ser especialmente vulnerables a este coronavirus, sobre todo aquellos que asocian problemas respiratorios o los que están tratados con fármacos inmunosupresores. En todo caso, y aunque se han reportado casos de pacientes con miastenia que han sufrido un empeoramiento de su enfermedad durante la infección por Covid-19, afortunadamente éstos no han sido substancialmente numerosos.

Por otra parte señalar que, aunque también se han reportado algunos casos de miastenia tras haber superado la Covid-19 –algo esperable puesto que las infecciones virales pueden asociarse a la aparición de enfermedades autoinmunes-, esta enfermedad tampoco parece ser una secuela especialmente común en personas que han superado la Covid-19.

Desde la Sociedad Española de Neurología se recomienda la vacunación contra la Covid-19 a todas aquellas personas que padezcan miastenia, no solo por su vulnerabilidad, sino porque ninguna de las vacunas aprobadas hasta la fecha están contraindicadas en pacientes con enfermedades neuromusculares, ni hay evidencia de que los trastornos neuromusculares aumenten el riesgo de efectos secundarios.

No obstante, y puesto que aún está por determinar si los tratamientos de inmunomodulación/inmunosupresión disminuyen la efectividad de la vacunación, se recomienda que tras la vacunación los pacientes continúen llevando medidas de precaución tales como el uso de mascarillas y distanciamiento social.