Los neumólogos impulsan el registro autonómico de la fibrosis pulmonar

Coincidiendo con el Día Mundial de las Enfermedades Raras, la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica (Neumomadrid), ha querido apoyar el registro autonómico de pacientes de fibrosis pulmonar idiopática, ya que “aporta que los médicos podamos contar con datos de muchos más pacientes, conocer mejor la enfermedad y poder ofrecerles las opciones terapéuticas más novedosas”, ha explicado María Jesús Rodríguez Nieto, responsable del Grupo de Enfermedades Intersticiales de la sociedad científica.

Rodríguez Nieto, neumóloga de la Fundación Jiménez Díaz, destaca la importancia de herramientas de este tipo en el caso de las enfermedades raras o poco frecuentes debido a la escasez de casos a la que un médico se enfrenta en su práctica clínica diaria. “A nivel nacional ya existe un registro de la enfermedad; en la Comunidad de Madrid está elaborado el proyecto pero está pendiente de darse el pistoletazo de salida”.

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica de causa desconocida caracterizada por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar que va dificultando la respiración de manera progresiva. Es una de las más de 200 patologías pertenecientes al grupo de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, un conjunto de patologías poco frecuentes dentro de las enfermedades respiratorias.

Entre tres y cinco años de supervivencia

“En España hay entre 12 y 14 casos por cada millón de habitantes, sobre todo en varones”, explica Rodríguez Nieto. “Supone el 30 por ciento de los casos de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas: de entre todas las raras, es la más frecuente”. La supervivencia tras el diagnóstico es de entre tres y cinco años, “dependiendo de si el paciente se diagnostica en un estadio más o menos precoz”. Estos datos son “incluso peores que los de los cánceres que estamos tratando en la actualidad”.

No obstante, la aparición de fármacos antifibróticos como pirfenidona y nintedanib en los últimos dos años “ha sido un revulsivo para el tratamiento de estos enfermos. No curan la enfermedad pero frenan la progresión, con lo que han aumentado la supervivencia de los pacientes entre dos y tres años”.

El Grupo de Enfermedades Intersticiales de Neumomadrid tiene miembros en la mayoría de hospitales de la comunidad y organiza sesiones multidisciplinares para el abordaje de estas patologías. “Al tratar enfermedades raras, tanto el diagnóstico como los tratamientos requieren de una reunión en la que participen varios especialistas sobre el tema y que podamos tomar decisiones para el abordaje terapéutico”.