El Registro Español de Hipertensión Pulmonar reúne datos de 3.600 pacientes

El Registro Español de Hipertensión Arterial Pulmonar (Rehap) ya ha incluido a más 3.640 pacientes con hipertensión arterial pulmonar de toda España, lo que ha permitido conocer mejor las características de la enfermedad, sus principales causas y llevar a cabo diversas investigaciones en beneficio de los pacientes, según la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ), que da soporte a la elaboración de este registro que coordina Isabel Blanco, neumóloga, miembro de la sociedad científica y co- coordinadora del Rehap.

La Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP) es una enfermedad rara y grave que daña las arterias pulmonares, ya que estas disminuyen su calibre y se vuelven menos flexibles. Debido a este estrechamiento, aumenta la resistencia al flujo de sangre en los pulmones y al corazón le cuesta más bombearla a través de estos vasos. Con el tiempo, este sobreesfuerzo del corazón puede derivar en una insuficiencia cardiaca y finalmente la muerte del paciente.

Los síntomas de esta enfermedad son inespecíficos (ahogo, palpitaciones, dolor en el pecho,...), por lo que pueden confundirse fácilmente con otras enfermedades respiratorias como el asma u otros procesos cardiovasculares y se tarda en llegar al diagnóstico un promedio de dos años desde el inicio de estos. Debido a este retraso diagnóstico, la HAP se suele diagnosticar en fases avanzadas y, a menudo, resulta limitante suponiendo un fuerte impacto en la calidad de vida de los pacientes afectados.

Objetivos del registro REHAP

Habitualmente, esta enfermedad afecta a personas de una edad relativamente joven, de en torno a los 45 años de edad. Y es rara, puesto que, en España, la prevalencia es de 1.5 casos por 100.000 habitantes y año y la incidencia de 0.3 nuevos casos diagnosticados por cada 100.000 habitantes y año.

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"Los pacientes diagnosticados de hipertensión arterial pulmonar deben implicarse en su autocuidado"

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“Los pacientes diagnosticados de HAP deben implicarse en su autocuidado para gozar de la máxima calidad de vida posible, dentro de las posibilidades de cada uno, y enlentecer al máximo el proceso de esta enfermedad.  Entre otras medidas, además del tratamiento farmacológico, deben seguir una dieta sin sal, controlar el peso, hacer ejercicio suave y bajo control, no fumar y evitar los embarazos en el caso de las mujeres. También es aconsejable relacionarse con otros pacientes con HAP”, explica Isabel Blanco.

“El Registro Rehap es el Registro Español de Pacientes con Hipertensión Arterial Pulmonar, un proyecto multidisciplinar que tiene como misión la obtención de un registro español de datos de pacientes con hipertensión arterial pulmonar e hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, que corresponden a los grupos 1 y 4, según la clasificación actual de esta enfermedad”, explica Blanco.

“Los objetivos de este estudio son facilitar el intercambio de información entre especialistas, disponer de una fuente de datos que permita obtener una aproximación a la situación de la enfermedad en nuestro país; conocer la incidencia y prevalencia de la hipertensión arterial pulmonar en España y de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica y homogeneizar los criterios diagnósticos; evaluar el manejo de la enfermedad en nuestro medio; y posibilitar la futura realización de estudios conjuntos que permitan avanzar en el manejo de la enfermedad”, añade Blanco.

Datos más recientes del registro Rehap

Actualmente, el registro Rehap cuenta con 44 miembros activos de 39 hospitales españoles, que incluyen pacientes en el registro y trabajan proactivamente en éste. Hasta la fecha, se ha incluido a un total de 3.640 pacientes, de los cuales 3.489 han sido pacientes válidos y 151 no válidos, contando cada uno de ellos con un promedio de 413 variables relacionadas con su enfermedad.

Gracias a este registro, se han podido conocer mejor las distintas etiologías de esta enfermedad en nuestro país. Así, se ha visto que 1.021 pacientes, el 28 por ciento del total del registro, han desarrollado HAP por una causa tromboembólica; 768 casos de HAP (21 por ciento) son de tipo idiopática; 640 casos (18 por ciento) son debidos a una cardiopatía congénita; 578 casos (16 por ciento) por una conectivopatía; 262 casos (7 por ciento), por hipertensión portal; 177 casos (5 por ciento) por infección por VIH; 107 (3 por ciento), por una enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis capilar pulmonar; y 216 casos (6 por ciento) por otras etiologías.

En la actualidad, en el registro Rehap permanecen activos 2.097 pacientes, el 58 por ciento del total de los casos incluidos; 1.182 pacientes (el 32 por ciento) han muerto; 153 pacientes (4 por ciento) han sido trasplantados; y 208 pacientes (6 por ciento) se han perdido en el seguimiento.

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"En el Rehap se necesita incluir bien la situación inicial de los pacientes, la supervivencia y su evolución a largo plazo"

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La existencia de este registro ha permitido dar un impulso a la investigación en esta enfermedad rara, destinada a conseguir un mejor conocimiento de esta enfermedad para poder diagnosticarla antes y mejor y ofrecer mejores opciones terapéuticas a los pacientes.

Hasta la fecha, se han publicado seis artículos relacionados con el Rehap; hay otros dos artículos en revisión por parte de las revistas científicas; se han presentado 64 abstracts en distintos congresos nacionales e internacionales; y hay también doce proyectos en marcha.

También ha servido para desarrollar dos importantes estudios de investigación de índole molecular y genético a partir de muestras del biobanco de pacientes con hipertensión pulmonar con base en los datos clínicos del registro.

Importancia de mantener el registro vivo y actualizado

El reto de presente y de futuro más importante en referencia al registro Rehap es “mantener este registro vivo y actualizado a nivel nacional”, destaca Blanco, quien hace una llamada a los especialistas que participan en él recordando que “para desarrollar nuevas líneas de investigación y comprender mejor la enfermedad, en el Rehap se necesita incluir bien la situación inicial de los pacientes, la supervivencia y su evolución a largo tiempo. En particular, un punto muy importante para conseguir que el Registro tenga una calidad excelente y poder participar en estudios de alto interés científico es tener actualizados todos los seguimientos anuales de los pacientes”.

La importancia de mantener bien actualizado este registro estriba en que es sumamente útil para conocer la incidencia y prevalencia de la HAP, su etiología, las características de los pacientes y su supervivencia, como demuestran los datos obtenidos.

“Este tipo de registros deberían servir para identificar a los supervivientes y buscar dianas para mejorar la enfermedad, pues hay muchos casos prevalentes; también sirven para testar escalas de riesgo y objetivos terapéuticos, así como para la vigilancia epidemiológica y dar soporte a la investigación básica, traslacional y clínica”, destaca Blanco.

Asimismo, “podrían ayudarnos a responder a preguntas importantes en el manejo de la hipertensión pulmonar, aún no bien resueltas, como la relación entre HAP y cardiopatía congénita, embarazo y ECMO (oxigenación por membrana extracorpórea)”, señala Blanco.