El registro español de bronquiectasias es de los más grandes del mundo

Con el objetivo de obtener información de los pacientes con bronquiectasias para mejorar el conocimiento de la enfermedad en España, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ) creó en febrero de 2015 el Registro Español Informatizado de Pacientes con Bronquiectasias (Ribron). “El registro cuenta ya con información basal y longitudinal de más de 1.200 pacientes, lo que la convierte en uno de los registros nacionales de bronquiectasias más importantes del mundo”, explica Miguel Ángel Martínez García, director del Programa Integrado de Investigación (PII) de Bronquiectasias de Separ y coordinador del Ribron.

El registro continúa creciendo y se espera alcanzar datos correspondientes a más de 2.000 pacientes durante el año próximo. Con el Ribron se pretende facilitar e impulsar la investigación multicéntrica y multidisciplinar en bronquiectasias, identificar grupos de pacientes candidatos para futuros estudios multicéntricos y valorar el seguimiento de las guías clínicas con el intento de unificar y mejorar su manejo.

Martínez García ha presentado el diseño del registro y los primeros resultados en el Congreso Anual de la European Respiratory Society (ERS), celebrado recientemente en Milán. Durante la ponencia, el coordinador del Ribron presentó la organización logística, estructura, evolución y funcionamiento del registro y, por primera vez, las características descriptivas de los primeros 1.200 pacientes incluidos en el Ribron y la comparación de las mismas con las de otros registros de bronquiectasias como Iride (Italia) o Prognosis (Alemania), que ya han sobrepasado los 500 pacientes; el registro norteamericano, con algo más de 1.800 pacientes; el registro Embarc europeo, con más de 8.000 pacientes; y otras bases de datos importantes como la latinoamericana que cuenta con 650 pacientes registrados.

Heterogeneidad en las características basales

Uno de los principales datos obtenidos es la importante heterogeneidad en cuanto a las características basales y de seguimiento de los pacientes según su origen geográfico en diferentes aspectos como: la progresiva mayor edad al diagnóstico; la elevada colonización por micobacterias atípicas en Norteamérica; el amplio rango en el porcentaje de bronquiectasias consideradas como idiopáticas; o la creciente asociación con otras patologías de la vía aérea como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y el asma, en especial en sus formas graves.

“Cabe destacar que entre un 25 y un 35 por ciento de los pacientes, independientemente de su lugar de origen, muestra infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa (PA). De forma específica en España, probablemente como consecuencia de nuestras normativas que siempre han apostado, y lo van a seguir haciendo, por el tratamiento precoz y contundente de la infección por PA ya en sus fases iniciales, el grado de utilización de la antibioterapia inhalada es sustancialmente mayor que la observada en otros países”, puntualiza Martínez García.

Por último, en los resultados concretos de pacientes españoles llama la atención el importante uso de esteroides inhalados (mayor del 50 por ciento), tratamiento que solo debería de ser utilizado en situaciones específicas por sus efectos deletéreos que en cualquier caso es necesario confirmar en futuros estudios.

Así es el nuevo registro Ribron

El Ribron es la continuación del registro histórico bronquiectasias de Separ, que durante una década recogió datos, sobretodo transversales, de más de 2.000 pacientes. Este registro ha conseguido un rendimiento científico importante en los dos últimos años con la publicación de cuatro estudios originales, de los que tres han sido internacionales. En el nuevo registro Ribron se incluyen datos generales de etiología, clínica, microbiología, función pulmonar, radiología, analítica, nutrición, tratamiento, comorbilidades, complicaciones y pronóstico. Las variables se registran periódicamente con un mínimo anual siguiendo las directrices consensuadas en la normativa Separ de bronquiectasias.

Los pacientes que se incluyen al Ribron son informados del objetivo y finalidad del registro y firman el consentimiento para ello. El criterio de inclusión está abierto a pacientes de cualquier edad diagnosticados de bronquiectasias por tomografía computarizada torácica de alta resolución de cualquier etiología (incluida la fibrosis quística) que sigan controles periódicos por el investigador. Muchos de los 30 centros participantes del Ribron participan activamente en el reclutamiento de pacientes en el registro europeo Embarc.

La confidencialidad de los datos del paciente, médico y hospital están protegidos antes de su envío mediante la asignación de un número de estudio único para cada paciente, y la supresión o codificación de cualquier otra información que pudiese identificar persona o centro hospitalario. Los datos electrónicos confidenciales están además protegidos por contraseñas y todas las copias de los datos e informes en papel son guardados en lugar seguro. La calidad de los datos es monitorizada y documentada, y se realizan auditorias completas de los datos a intervalos periódicos.

Por último cabe destacar que actualmente, bajo la coordinación de Martínez García, acaban de finalizarse y ya están listas para su publicación las nuevas normativas sobre el diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias en el adulto de Separ. Estas nuevas normativas “pretenden ofrecer al profesional que trata a pacientes con bronquiectasias una visión general y práctica del manejo de este paciente, incluyendo no solo aspectos terapéuticos, sino también de diagnóstico, valoración y seguimiento”. Casi de forma simultánea, la ERS ha presentado también durante el congreso las nuevas normativas de bronquiectasias en el adulto, que en este caso se centran en el manejo terapéutico del paciente.