Separ actualiza en un libro la terapia de la fibrosis quística

La Sociedad Española de Directivos de la Salud (Sedisa) ha editado un volumen sobre la fibrosis quística que glosa el estado del arte de la enfermedad, incurable y de pronóstico incierto hasta la aparición de nuevos fármacos que, al menos, ralentizan su desarrollo y abren nuevas expectativas de calidad de vida para los enfermos.

En efecto, el gran avance en los conocimientos de la mecanismos fisiopatológicos involucrados en el desarrollo de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) ha permitido que aparezcan los primeros fármacos antifibróticos (nintedanib y pirfenidona), descubrimiento que puede tacharse de revolucionario.

“La fibrosis pulmonar idiopática ha sido una enfermedad huérfana durante mucho tiempo porque no existía ningún tratamiento adecuado que modificara su curso clínico, lento pero progresivo”, ha recordado el jefe del Servicio de Neumología del Hospital La Princesa de Madrid, Julio Ancochea.

Vista de la portada del libro.

“Desde el momento en que se detecta, los pacientes que la sufren registran una esperanza de vida de dos a cuatro años”, ha añadido el también director del Programa de Investigación de Enfermedades Intersticiales Difusas de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ).

Pero, según ha indicado, “los nuevos fármacos antifibróticos abren una nueva y destacable era para la salud y la calidad de vida de los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática ya que hasta ahora no existía ningún tratamiento adecuado que modificara su curso clínico”.

“Los antifibróticos inhiben la progresión de la enfermedad, la ralentizan y, además, permiten al paciente estar más tiempo sin síntomas y sin necesidad de oxigenoterapia”, ha apostillado.

Tal escenario ha supuesto que el interés clínico y científico ante la enfermedad se haya incrementado exponencialmente.

En ese sentido, la Editorial Respira de la propia Separ, con la colaboración de Boehringer Ingelheim, ha publicado el libro Fibrosis Pulmonar Idiopática, que glosa la totalidad del conocimiento disponible sobre la patología no solo en lo referente a sus causas, mecanismos moleculares y datos epidemiológicos, sino también en lo relacionado con pruebas de diagnóstico, tratamiento farmacológico y si medicamentos así como el pronóstico de la enfermedad.

“Nos ha parecido oportuno editar un tratado de fibrosis pulmonar idiopática, dentro del catálogo de publicaciones de Editorial Respira, con el fin de actualizar los conocimientos clínicos y científicos sobre esta enfermedad”, ha aclarado Ancochea, coordinador del libro junto con los neumólogos Antoni Xaubet y Ramón Agüero.

“Es el primer documento de estas características que ha sido publicado en España con la colaboración y trabajo de un importante número de neumólogos y los principales expertos en fibrosis pulmonar idiopática del país”, ha asegurado.

El tratado sirve para dar pie a nuevos protocolos de actuación comunes ante una enfermedad hasta hace poco huérfana ya que, por su condición minoritaria, el conocimiento y sus avances terapéuticos se han visto dificultados.

Obra de referencia en la especialidad

“Este libro persigue el objetivo de convertirse en obra de referencia para todos los especialistas que tratan a pacientes con esta patología respiratoria; aunque el tratamiento farmacológico es fundamental, el manejo de la enfermedad es también un aspecto muy complejo. Es imprescindible realizar una asistencia integral que incluya desde aspectos relacionados con el ejercicio físico y la vida diaria, hasta la dieta, pasando por la ayuda psicológica”, ha concluido.

Si el profesional sanitario no está adecuadamente formado el diagnóstico de esta enfermedad respiratoria es muy difícil, ya que durante un largo período de tiempo la enfermedad cursa sin síntomas específicos como, por ejemplo, disnea durante el ejercicio, tos seca y persistente, molestia en el pecho e hipocratismo digital, más conocido como ‘dedos en palillo de tambor’ o acropaquia.