Diagnóstico precoz, clave en el manejo de la fibrosis pulmonar

Uno de cada cinco pacientes con enfermedad pulmonar intersticial puede desarrollar una fibrosis pulmonar progresiva (FPP), lo que repercute en la calidad de vida del paciente y se asocia a una elevada mortalidad. De ello han hablado varios expertos durante el simposio “Avances clínicos en fibrosis pulmonar” que se ha celebrado en el 55º Congreso de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (Separ), del 2 al 4 de junio en Pamplona, con el objetivo de seguir avanzando en el diagnóstico precoz y el mejor abordaje de esta patología.

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo diverso de más de 200 enfermedades pulmonares heterogéneas entre las cuales la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más frecuente. Cuando una persona presenta FPI, una enfermedad rara y progresiva, los pulmones se cicatrizan y se vuelven rígidos, dificultando el paso del oxígeno a la sangre y provocando dificultad para respirar. La FPI es la única EPID que se caracteriza por manifestar siempre FPP, pero existen otros tipos de EPID que también pueden manifestarla en algunos casos, presentando así una evolución y un pronóstico similares a los de la FPI.

La moderadora del simposio, Claudia Valenzuela, neumóloga, responsable de la Unidad de EPID del Servicio de neumología del Hospital Universitario de la Princesa (Madrid) y coordinadora del Área de EPID de Separ, explica que: “La fibrosis pulmonar progresiva no es una entidad por sí misma, sino un comportamiento que está presente en la FPI -el prototipo de enfermedad pulmonar fibrosante progresiva- desde su diagnóstico y que puede darse también en otras EPID fibróticas. Es decir, la FPP puede aparecer en otras EPID que no son FPI y que, en algún momento del curso de la enfermedad, pueden presentar este comportamiento fibrosante progresivo.

"En 2018 un grupo de expertos describió este comportamiento, en ciertas EPID, con características similares a la FPI, y se publicaron los primeros estudios de prevalencia en diferentes cohortes. El pasado mes de mayo se publicaron unas guías de actualización en FPI. Estas incluyen un apartado que, con toda la evidencia disponible hasta este momento, tiene como objetivo unificar la terminología y hablar de fibrosis pulmonar progresiva”, ha añadido. Tal y como apunta la especialista, estas guías “marcan los criterios clínicos, funcionales y radiológicos para poder definir este comportamiento cuando se presenta en las EPID que no son FPI”.

La FPP se caracteriza por ser una fibrosis difusa, sostenida e irreversible que empeora los síntomas respiratorios y reduce la función pulmonar, con lo que enlentecer la progresión de la enfermedad se hace esencial para la calidad de vida y el pronóstico del paciente, ya que se asocia a una elevada mortalidad. Además del impacto funcional, los pacientes con FPP pueden sufrir trastornos emocionales, como depresión.

Durante el simposio, Athol Wells, especialista en enfermedades pulmonares difusas en el hospital Royal Brompton (Reino Unido), repasó cómo surgió el concepto de FPP y realizó una revisión de la evidencia que ha llevado a su definición actual junto a la Maria Molina, Jefe de Grupo de Investigación en Neumología del Hospital Universitario de Bellvitge (Barcelona) y coordinadora de la Unidad Funcional de Intersticio Pulmonar (UFIP), que repasó la actualización de la guía internacional ATS/ERS/JRS/ALAT publicadas recientemente.

Boehringer abre la puerta a más posibilidades

Por su parte, Luca Richeldi, director de la División de Medicina Pulmonar en el Hospital Universitario Gemelli (Italia), habló de la seguridad y eficacia del fármaco BI1015550 en el último ensayo clínico de Boehringer Ingelheim en pacientes con FPI, pues él ha sido el investigador principal del estudio. Esta molécula es un inhibidor oral de la fosfodiesterasa 4B (PDE4B) que, actualmente en estudio, podría tener potencial para tratar tanto la fibrosis pulmonar como la inflamación asociada a enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas.

Los datos del ensayo clínico fase II obtenidos a las 12 semanas mostraron una reducción en la tasa de declive de la función pulmonar en pacientes con FPI, tanto en los que no estaban recibiendo tratamiento antifibrótico como en los que sí lo recibían. Tras estos hallazgos, Boehringer Ingelheim iniciará un programa de ensayos clínicos de fase III con la ambición de poner este medicamento a disposición de los pacientes lo antes posible.

En febrero de 2022, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) de los EEUU concedió la designación de terapia innovadora a este nuevo fármaco en investigación, que actualmente no está aprobada en ningún país para ninguna indicación.

Becas de investigación de los jóvenes talentos de Separ

Durante el congreso, Boehringer Ingelheim hizo entrega de tres becas de investigación para proyectos presentados por miembros del Grupo Emergente de EPID (Geepid), creado en el seno del Área de EPID de Separ con el fin de fomentar la investigación entre sus miembros más jóvenes. El objetivo de estas ayudas, de 5.000 euros cada una, es apoyar los proyectos de investigación que los becados han presentado con relación a las enfermedades pulmonares intersticiales difusas.

Los proyectos seleccionados han sido el de Candela Serra, neumóloga del Hospital de la Santa Creu i Sant Pau (Barcelona), sobre “Caracterización de los casos de toxicidad pulmonar secundaria a inmunoterapia”;  Oswaldo Antonio Caguana Vélez, neumólogo del Hospital del Mar (Barcelona), sobre “Impacto de la oxigenoterapia al esfuerzo en la actividad de los pacientes con EPID que desaturan en esfuerzo”; y el de Elisa Martínez Besteiro, neumóloga del Hospital de La Princesa (Madrid), sobre “Fibroelastosis pleuroparenquimatosa: epidemiologia, caracterización diagnóstica, pronóstica y manejo”. 

Elena Gobartt, gerente de Medical Affairs Specialty Care de Boehringer Ingelheim España, señala el compromiso de la compañía con las enfermedades pulmonares de difícil diagnóstico apuntando que: “En Boehringer Ingelheim contamos con una larga trayectoria en la investigación de la fibrosis pulmonar y, con este nuevo fármaco en investigación, que ha demostrado enlentecer el declive de la función pulmonar en pacientes con FPI, tenemos la ambición de seguir aportando valor a través de la innovación.

"En línea con nuestro compromiso con las enfermedades pulmonares intersticiales difusas y la investigación independiente, hemos otorgado tres becas para miembros del grupo emergente Geepid en el congreso de Separ, compartiendo así con los especialistas de más alto nivel en Neumología y los jóvenes talentos la necesidad de seguir descubriendo soluciones para estas enfermedades. Si todos sumamos esfuerzos, más avances conseguiremos para el futuro de la fibrosis pulmonar”, ha proseguido.

Boehringer Ingelheim viene trabajando de la mano de sociedades científicas como Separ y asociaciones de pacientes durante años para impulsar campañas de sensibilización que mejoren el conocimiento de la fibrosis pulmonar; promover programas de valor para ayudar a los pacientes y fomentar la formación transversal de especialistas clave en el abordaje de la fibrosis pulmonar. De hecho, la web Avances en Fibrosis Pulmonar proporciona actualizaciones científicas, guías y cursos para ayudar a identificar y manejar de forma temprana la fibrosis pulmonar en múltiples patologías, incluyendo la fibrosis pulmonar progresiva.