Remisión completa y recaídas, retos en el abordaje de las trombocitopenias

La trombocitopenia inmune (PTI) y la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) son dos enfermedades hematológicas que comparten una naturaleza autoinmune en parte de su fisiología y ambas se manifiestan con trombopenia (o plaquetas bajas). Entre otras diferencias, la principal complicación de la PTI es la hemorragia, que puede ser mortal en un pequeño número de pacientes, mientras que la principal complicación de la PTT es la trombosis, que puede resultar mortal en el 90 por ciento de los casos si no se instaura tratamiento de forma precoz. Lograr una remisión completa duradera y evitar las recaídas son dos retos compartidos en el abordaje de ambas enfermedades.

Con el objetivo de presentar la más reciente actualización de las guías españolas de PTI y PTT, la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH) ha organizado la 'Jornada Virtual de Actualización PTI-PTT', con los avales del Grupo Español de PTI y del Grupo Español de Aféresis.

En el ámbito de la PTI, una enfermedad con una incidencia de entre 0,2 y 0,4 casos por cada 10.000 habitantes y año (entre 947 y 1.894 nuevos casos anuales), las principales novedades incorporadas a las guías españolas “se focalizan en una reducción del tiempo de tratamiento con corticoesteroides y en el posicionamiento de los agentes trombopoyéticos en segunda línea de tratamiento”, explica Cristina Pascual izquierdo, hematóloga del Hospital General Universitario Gregorio Marañón (Madrid) y tesorera de la SEHH.

“La investigación en esta enfermedad se centra actualmente en el uso de dichos agentes trombopoyéticos en primera línea de tratamiento y en la búsqueda de nuevas moléculas, con dianas diferentes, para pacientes refractarios”, añade.

Por otro lado, acaba de publicarse la incidencia estimada de la PTT en España, que asciende a 2,6 casos por cada millón de habitantes y año, lo que equivale a 123 nuevos casos anuales con las actuales cifras de población. “La incorporación de rituximab y caplacizumab al tratamiento de primera línea con esteroides y recambio plasmático, y el seguimiento posterior con determinaciones periódicas del gen ADAMTS13, son las dos novedades más relevantes incorporadas a las guías españolas”, señala la experta.

Precisamente, la principal causa de esta enfermedad es la deficiencia de Adamts13, ocasionada por la existencia de autoanticuerpos dirigidos contra dicho gen. “El resultado es una hiperagregación plaquetaria que conduce a la producción de microtrombos”. La investigación en esta enfermedad se centra actualmente en la búsqueda de fármacos que ayuden a la disminución de la mortalidad y eviten recaídas.