El cutáneo es el segundo linfoma no Hodgkin extraganglionar más frecuente

Cada año son diagnosticadas de linfoma 6.000 personas en España y 350.000 en el mundo. Una patología de la que mueren en el mundo 200.000 personas anualmente. Este cáncer que afecta al sistema linfático se puede clasificar en dos categorías: Hodgkin y no Hodgkin (que, a su vez, puede ser de célula B o células T). Jaime Vilar, miembro de la Academia Española de Dermatología y Venereología (AEDV), explica que los linfomas cutáneos primarios constituyen el segundo grupo más frecuente de linfomas no Hodgkin extraganglionares, después de los linfomas gastrointestinales, con una incidencia estimada de 0,4 a 1 casos por cada 100.000 habitantes, aunque su incidencia se ha ido incrementando en los últimos años.

Hay que tener en cuenta que existen más de 40 tipos de linfomas no Hodgkin, de los que solo la mitad son curables. De este modo, profundiza en que “dentro de este grupo, los linfomas cutáneos primarios de células T (LCCT) constituyen la mayoría (75-80 por ciento). Se trata, por tanto, de un grupo de entidades raras que no se incluyen sistemáticamente en los registros de cáncer y cuyo abordaje no es el clásico del resto de linfomas”. En este sentido, son enfermedades desarrolladas en el sistema linfático y que producen cáncer. Hay que aclarar que, al existir células linfoides en diversos órganos, puede afectar al pulmón, médula ósea, etc.

El especialista insiste en que un mayor conocimiento de estos procesos ha favorecido un reconocimiento más precoz que está apoyado en las técnicas de inmunohistoquímica y biología molecular. No obstante, aclara, la correlación clínica resulta esencial para llegar a un diagnóstico definitivo. Ante todo, recuerda que lo mejor es el diagnóstico precoz y acudir al especialista ante cualquier duda, ya que puede afectar a cualquier persona: desde niños a adultos, independientemente del sexo. A pesar de ser uno de los cánceres menos conocidos todavía, se sigue luchando para la concienciación de esta enfermedad para poder prevenirla en los máximos casos posibles. Los síntomas pueden ser varios y se pueden confundir con patologías menos importantes en principio como cansancio, tos o  pérdida de peso, pero no hay sintomatología concreta.

Vilar comenta que, en general, el tratamiento de los linfomas cutáneos se basa en la fototerapia, retinoides sistémicos, cirugía, radioterapia y, en ocasiones, observación clínica cuando la entidad tiene buen pronóstico. Así, indica que en los últimos años la experiencia obtenida con la fotoaferesis extracorpórea y con los fármacos biológicos tipo rituximab ha mejorado las alternativas terapéuticas de algunos casos concretos de linfomas de piel.

También explica que la forma más frecuente de linfoma cutáneo de células T es la micosis fungoide, que supone más del 50 por ciento de todos los linfomas de células T. Se caracteriza por un curso generalmente indolente y suele afectar a varones alrededor de los 60 años. Las manifestaciones clínicas de la micosis fungoide pueden ser muy polimorfas aunque solo se han individualizado algunas variantes por su distinta significación pronóstica.

El segundo grupo en frecuencia está constituido por los trastornos linfoproliferativos CD30+, que también tienen un pronóstico favorable. El resto de subtipos supone un grupo muy heterogéneo en cuanto a manifestaciones clínicas y pronóstico.

Vilar asegura que la mayor parte de los datos que conocemos provienen de los registros de Estados Unidos y de series europeas, pero no existe suficiente información sobre las características clínico-epidemiológicas en nuestro medio, y se sabe que dichas características pueden variar dependiendo del área geográfica, la raza y el sexo.