Pubertad precoz

Hablamos de pubertad precoz en niños de raza blanca en países desarrollados cuando esta comienza antes de los 9 años de edad en los niños y de los 8 en las niñas. Es más frecuente en las niñas que en los niños. Cuando el desarrollo sexual comienza entre los 8 y los 9 años hablamos de pubertad adelantada, que constituye la parte inferior de la normalidad. La pubertad adelantada puede tener repercusiones negativas respecto a la talla final o producir problemas psicológicos.

¿Cuáles son sus causas?

En general si la pubertad comienza antes de lo normal es porque la cantidad de hormonas sexuales en el cuerpo del niño es, al menos, similar a la que hay en la pubertad normal.

¿Cómo se clasifica la pubertad precoz?

La pubertad precoz se clasifica:

• Pubertad precoz de origen central o cerebral. El cerebro estimula la producción de las hormonas sexuales. La pubertad se desarrolla como una pubertad normal solo que antes de tiempo. La velocidad de crecimiento y la edad ósea (la edad que correspondería por la maduración de los huesos) están aceleradas. Puede deberse a:

• Constitucional o familiar. Es la causa más frecuente (80 % de los casos). Afecta en su gran mayoría a las niñas sin que se pueda llegar a determinar la causa.
• Lesiones del sistema nervioso central. En algunos casos, la pubertad precoz  puede producirse como consecuencia de tumores, por daño cerebral debido a cirugía o a un traumatismo, radiación craneal, defectos congénitos o por inflamaciones o infecciones cerebrales.
• Exposición a altos niveles de hormonas esteroideas (por ejemplo si el niño ha requerido corticoides para el tratamiento de alguna enfermedad).
• Hipotiroidismo primario. Ocasionalmente el hipotiroidismo primario puede causar pubertad precoz que cede con la administración de hormonas tiroideas.

• Pubertad precoz de origen periférico o pseudo pubertad precoz. Las hormonas sexuales se producen en los ovarios, los testículos, las glándulas suprarrenales u otros lugares fuera del cerebro. En estos casos, el desarrollo de la pubertad puede desviarse de la secuencia de la pubertad normal. Por ejemplo, una niña que comience a menstruar tan solo un año después del comienzo del desarrollo mamario (cuando lo normal es que la menstruación se produzca más de 2 años después del inicio de la pubertad), probablemente tenga una pubertad precoz de origen periférico. Las hormonas producidas pueden coincidir o no con el sexo del paciente pudiendo producirse virilizaciones en niñas (adquisición de características masculinas en las niñas) o feminizaciones en niños (adquisición de características femeninas en los niños). Las hormonas pueden ser producidas por quistes, tumores, exposición a niveles elevados de estrógenos (cremas, geles, contaminación de alimentos, etc.), defectos enzimáticos, enfermedades hereditarias y el síndrome de McCune-Albright. La velocidad de crecimiento y la edad ósea suelen ser normales.
• Pubertad precoz incompleta. Es la aparición aislada de tejido mamario unilateral o bilateral en niñas (telarquia prematura o telarquia precoz aislada) o caracteres sexuales secundarios (vello sexual, acné, olor corporal) en niños o en niñas, resultante de una producción aumentada de hormonas en las glándulas suprarrenales. Estudios de seguimiento a largo plazo en estos niños han demostrado que tienen más probabilidades de desarrollar un aumento de producción de hormonas que induzcan virilización en las niñas así como acné y exceso de peso. Puede manifestarse de las siguientes formas:

• Telarquia precoz aislada. Es el desarrollo mamario (de una o de las dos mamas) en niñas menores de 8 años sin ningún otro signo de pubertad. Se suele producir entre los 6 meses y los 3 años de edad. Debe excluirse la exposición a productos enriquecidos con estrógenos en la alimentación o en forma de cremas. No es una verdadera pubertad precoz y su pronóstico es excelente. Cuando ocurre en recién nacidos (varones o hembras), suele ser por efecto de las hormonas de la madre y tiende a desaparecer espontáneamente en semanas o meses. La telarquia en niñas obesas puede confundirse con un acúmulo de grasa en la zona del pecho y, en estos casos, la realización de una ecografía mamaria puede resolver la duda. Una tercera parte de los casos de telarquia prematura desaparecen espontáneamente, la mitad permanece igual y un 10 % evoluciona hacia una pubertad precoz verdadera. Requiere un seguimiento médico cada 6 meses aunque no precisa tratamiento.
• Pubarquia precoz aislada o adrenarquia prematura. Es la aparición de vello púbico sin otros signos de pubertad, antes de los 8 años en las niñas o de los 9 en los niños; es más frecuente en niñas. A veces se acompaña de vello axilar, acné leve y olor corporal. Su causa más frecuente es la producción prematura de hormonas por la glándula suprarrenal. No es una verdadera pubertad precoz. Se debe realizar una radiografía de muñecas para determinar la edad ósea. Si la edad ósea es normal no se trata. Si la edad ósea es mayor de la que correspondería por la edad, hay que continuar realizando pruebas diagnósticas y el tratamiento será el de la enfermedad responsable.
• Menarquia precoz aislada. Es una enfermedad rara en la que niñas de entre uno y nueve años presentan un sangrado vaginal cíclico sin otros signos puberales (crecimiento de mamas o vello púbico). La verdadera pubertad suele comenzar a la edad normal. Se diagnostica por exclusión, descartando otras causas de sangrado vaginal, como infecciones, introducción de cuerpos extraños o tumores. Se debe tranquilizar a los padres y pacientes y requiere un seguimiento médico periódico.

¿Qué factores se relacionan con la pubertad precoz?

Los factores que se han relacionado con el desarrollo de pubertad precoz son:

• Sexo. Las niñas tienen 10 veces más probabilidades de desarrollar pubertad precoz de origen central que los niños.
• Genética. En ocasiones la pubertad precoz se desarrolla debido a mutaciones genéticas que disparan la producción de hormonas sexuales; en estos casos suele haber más casos en la familia.
• Raza. Aunque se desconoce la causa, parece que las niñas afroamericanas comienzan con el desarrollo puberal un año antes que las niñas de raza blanca. Expertos en la materia aconsejan hablar de pubertad precoz en niñas afroamericanas solamente si comienza antes de los 6 años.
• Adopción internacional. Sin conocer tampoco la causa, parece que las niñas adoptadas procedentes de países lejanos son entre 10 y 20 veces más propensas a desarrollar pubertad precoz que las que permanecen en sus países de origen. Se debe considerar que los errores en sus fechas de nacimiento, el potencial genético y una mala alimentación previa pueden afectar los resultados de los estudios.
• Obesidad. Algunos estudios relacionan la obesidad infantil en niñas con mayor riesgo de pubertad precoz. En cualquier caso los resultados no son concluyentes. La obesidad no se relaciona con la pubertad precoz en los niños.
• Productos químicos. El papel que pueden ejercer algunos productos químicos con estrógenos sobre la pubertad precoz no está claro. Se ha demostrado que en animales, afectan a la fertilidad y a la pubertad.

¿Cómo cambia el cuerpo en la pubertad precoz?

Los cambios que se producen son los mismos que en la pubertad normal, solo que ocurren mucho antes.

En las niñas:

• Crecen las mamas. En muchas niñas es el primer sigo de la pubertad. No se debe confundir el crecimiento mamario puberal con el aumento mamario por acúmulo de grasa que tienen muchas niñas con sobrepeso y que puede hacer pensar, erróneamente, en una pubertad precoz. En ocasiones puede ser necesario realizar una ecografía mamaria para salir de dudas.
• Crece el vello en los genitales (vello púbico), en las axilas y en las piernas. En algunas niñas el vello púbico es el primer signo de la pubertad.
• Aparece la menstruación. En general suele producirse unos 2 años y medio después de los primeros signos puberales. Aunque se menstrúa una vez al mes, las primeras menstruaciones pueden ser irregulares, “saltándose” algún mes o apareciendo 2 veces el mismo mes. Algunas niñas experimentan cambios de humor justo antes de la menstruación.
• Algunas niñas pueden tener secreciones vaginales; son pequeñas cantidades de flujo claro o blanquecino desde la vagina.

En los niños:

• Los testículos aumentan de tamaño. Suele ser el primer signo de la pubertad.
• Aumenta el tamaño del pene en longitud y grosor.
• Crece el vello en los genitales (vello púbico), en las axilas y en la cara.
• Cambia la voz.
• Pueden eyacular pequeñas cantidades de esperma durante el sueño y se puede encontrar esperma en la orina. Hay quien considera estas emisiones como el equivalente de la primera menstruación en las niñas.
• Pueden experimentar un pequeño crecimiento de las mamas (ginecomastia) que suele desaparecer con el tiempo.

¿Qué consecuencias puede tener?

El tener una pubertad precoz puede llevar a:

• Baja estatura. Aunque los niños con pubertad precoz suelen ser altos para su edad, muchos paran de crecer pronto y se quedan con talla baja de adultos. Se debe a que, en ellos, la pubertad termina antes y con ella también se detiene el crecimiento.
• Problemas de comportamiento. El desarrollo puberal precoz suele asociarse a comportamientos problemáticos.
• Comienzo precoz de las relaciones sexuales. Aunque las chicas con desarrollo puberal precoz tienden a relacionarse con compañeros mayores que ellas y suelen ser más vulnerables a la presión del grupo, no existen evidencias de que comiencen antes su actividad sexual.
• Estrés. A la confusión general que se produce durante la adolescencia se añade el sentimiento de ser diferentes a sus compañeros. En estos casos los padres pueden ser de gran ayuda explicando los cambios que van a experimentar.
• Otros. Aunque se ha sugerido un aumento en el riesgo para desarrollar cáncer de mama en mujeres que han tenido pubertad precoz, se necesita todavía más investigación en este campo.

¿Cómo se diagnostica?

Es importante realizar una historia clínica detallada, tanto personal como familiar, y una exploración física completa y, en función de ambas, una serie de pruebas complementarias. Es importante determinar si la pubertad precoz es de origen central o periférico, si existen características virilizantes o feminizantes, así como la velocidad a la que progresa y la edad de inicio (el estudio será más extenso cuanto más pequeño sea el niño). Se deben realizar análisis de sangre que incluyan la cuantificación de las hormonas sexuales y radiografías de las muñecas para determinar la edad ósea.

En función de los resultados obtenidos puede ser necesario realizar pruebas de imagen (RMN, TAC, ecografía) cerebrales y/o abdominales.

¿Cómo se trata la pubertad precoz?

El objetivo del tratamiento es solucionar la causa que produce el aumento de las hormonas. Depende de la causa de la pubertad precoz, de la edad del niño y de la velocidad de desarrollo. En función de la causa pueden ser necesarias:

• Medicinas que disminuyan la producción hormonal.
• Extirpación quirúrgica del tumor, si resulta posible.

El tratamiento farmacológico dirigido a reducir la producción de hormonas es muy eficaz sobre los caracteres sexuales secundarios, es decir, la regla desaparece y el volumen mamario disminuye casi totalmente, aunque se modifica poco el vello púbico. La talla final solo mejora cuando la pubertad precoz aparece en edades muy tempranas, entre los 3 y los 5 ó 6 años.

En algunos niños no se recomienda tratar la pubertad precoz, generalmente si están creciendo despacio o si el desarrollo puberal se ha detenido por si solo.

La pubertad precoz puede tener consecuencias psicológicas; es posible que estos niños y sus familias requieran apoyo psicológico e incluso asesoramiento.