Miocardiopatía restrictiva

El miocardio es la capa muscular del ventrículo del corazón y es el encargado de contraerse para facilitar el bombeo de la sangre. Antes de contraerse, durante la diástole, el ventrículo cardiaco se distiende para facilitar la entrada de la mayor cantidad posible de sangre  a su interior. Inmediatamente después, cuando ya está lleno, el ventrículo se contrae y bombea la sangre contenida en su interior hacia los pulmones (ventrículo derecho) o hacia la aorta (ventrículo izquierdo), desde donde la sangre es repartida a todo el cuerpo.

Las miocardiopatías son las enfermedades que afectan a la capa muscular del corazón. La miocardiopatía restrictiva es una enfermedad que produce una intensa rigidez del miocardio, lo cual impide su normal distensión. Al no poder distenderse entra menos sangre durante la diástole, lo que produce un menor impulso de sangre con cada latido.

¿Cuáles son las causas de la miocardiopatía restrictiva?

Las causas mas frecuentes de miocardiopatía restrictiva son:

• La hipertrofia (crecimiento) del miocardio, lo que se observa en enfermedades que aumentan su grosor, como la hipertensión arterial, la estenosis aórtica o la miocardiopatía hipertrófica.
• La fibrosis del miocardio.
• La infiltración del miocardio por diversas sustancias. Esta infiltración de la pared del corazón se observa en enfermedades caracterizadas por un depósito anormal de diversos materiales en diversas partes del cuerpo, entre ellas el miocardio, o por la infiltración por determinadas células. Entre estas enfermedades se encuentran:

• La hemocromatosis (depósito de hierro).

• La amiloidosis (depósito de material amiloide).

• Las glucogenosis (depósito de glucógeno).

• La sarcoidosis.

• La esclerodermia.

• La fibrosis endomiocárdica.

• La enfermedad de Fabry.

• La eosinofilia, etc.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermesas?

Los síntomas que produce la miocardiopatía restrictiva son los derivados de la insuficiencia cardiaca, predominando la disnea (falta de aire), el dolor en el lado derecho del abdomen por distensión del hígado y la hinchazón (edema) de las piernas. En esta enfermedad son muy frecuentes las embolias a diferentes partes del cuerpo.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la miocardiopatía restrictiva se sospecha mediante un ecocardiograma.

A veces es difícil de distinguir de algunas enfermedades del pericardio, la bolsa que recubre a todo el corazón.

El diagnóstico definitivo se realiza con un TAC o con una RMN del corazón. En ocasiones para conocer la causa de la miocardiopatía restrictiva, se necesita realizar una biopsia del corazón.

¿Son hereditarias estas microcardiopatías?

La miocardiopatía restrictiva no es hereditaria en sí misma. Sin embargo, existen diversas enfermedades hereditarias que pueden producir una miocardiopatía restrictiva como por ejemplo la hemocromatosis.

¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía restrictiva?

El tratamiento es el de la insuficiencia cardiaca.

Si existiera alguna enfermedad concreta responsable de la miocardiopatía restrictiva se debe intentar tratarla.

Dado el alto riesgo de embolias es recomendable anticoagular a todos los pacientes.

En cualquier caso la respuesta al tratamiento es, en general, mala, no existiendo ningún tratamiento satisfactorio.