Miocardiopatía hipertrófica

El miocardio es la capa muscular del ventrículo del corazón y es el encargado de contraerse para facilitar el bombeo de sangre. Antes de contraerse, durante la diástole, el ventrículo cardiaco se distiende para facilitar la entrada de la mayor cantidad de sangre posible a su interior. Inmediatamente después, cuando ya está lleno, el ventrículo se contrae y bombea la sangre contenida en su interior hacia los pulmones (ventrículo derecho) o hacia la aorta (ventrículo izquierdo) desde donde la sangre es repartida a todo el cuerpo.

Las miocardiopatías son las enfermedades que afectan a la capa muscular del corazón. La miocardiopatía hipertrófica es una enfermedad hereditaria de causa desconocida, que se acompaña de un engrosamiento importante (hipertrofia) del miocardio.

Su diagnóstico requiere descartar otras enfermedades del corazón donde el miocardio también se hipertrofia como la hipertensión arterial y la estenosis aórtica (estrechez de la válvula aórtica que dificulta la salida de sangre del ventrículo izquierdo). En estas dos enfermedades el ventrículo crece (se hipertrofia) para poder vencer la resistencia que encuentra para impulsar la sangre hacia la aorta. La hipertrofia asociada con la hipertensión y la estenosis aórtica suele ser concéntrica, es decir simétrica por todo el ventrículo izquierdo. Por el contrario en las miocardiopatías hipertróficas el crecimiento de la pared de ventrículo izquierdo es asimétrico. En la miocardiopatía hipertrófica, el crecimiento de la capa muscular del ventrículo lo hace menos distensible, impulsando  una menor cantidad de sangre con cada latido. El crecimiento de la pared del ventrículo puede también taponar la salida de sangre hacia la aorta.

¿Cuáles son las causas de la miocardiopatía hipertrófica?

La mitad de los pacientes con miocardiopatía hipertrófica tienen en su familia a personas con la misma enfermedad, por lo que en estos casos se puede entender que la enfermedad es hereditaria. En el resto de pacientes la causa es desconocida y puede deberse a una mutación de alguna proteína que favorece el crecimiento desmesurado de las células del miocardio.

¿Qué síntomas produce este tipo de microcardiopatía?

Los síntomas de la miocardiopatía hipertrófica son muy variables. Algunas personas afectadas pueden estar toda su vida asintomáticas, es decir, sin sentir nada. En otras ocasiones, sin embargo, el primer signo de la enfermedad puede ser una arritmia maligna y una muerte súbita. La miocardiopatía hipertrófica es la causa de muchas muertes de deportistas durante la infancia o juventud.

En pacientes con síntomas suele manifestarse como insuficiencia cardiaca, a veces junto a angina de pecho debido a que las paredes del corazón son tan gruesas que aunque las arterias coronaria no tengan obstrucciones, pueden no llevar suficiente sangre para alimentar a toda la pared del ventrículo.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la miocardiopatía hipertrófica se sospecha con la auscultación cardiaca y la realización de un electrocardiograma y se realiza definitivamente mediante un ecocardiograma. En la radiografía del tórax el corazón suele tener un tamaño normal.

¿Es hereditaria?

La miocardiopatía hipertrófica es hereditaria en la mitad de los pacientes, mostrando una herencia autosómica dominante, es decir la mitad de los hijos de un sujeto afecto pueden padecerla. La penetrancia es, sin embargo, variable, lo que quiere decir que hay personas que heredan la enfermedad en las que se manifiesta de forma muy leve, incluso sin síntomas, y otras que la heredan y la forma de presentación es muy grave.

Todos los familiares en primer grado (padres, hermanos e hijos) de un paciente con miocardiopatía hipertrófica deben realizarse un ecocardiograma para ver si tienen la enfermedad.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes afectados?

El pronóstico de la miocardiopatía hipertrófica es muy variable. Algunas personas con la enfermedad nunca desarrollan síntomas. Otras pueden tener arritmias malignas y muerte súbita. En algunos sujetos la insuficiencia cardiaca, sobre todo la disnea (falta de aire) condiciona su vida.

¿Cuál es el tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica?

Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica no deben hacer ejercicio intenso.

Se suele recomendar tratamiento con betabloqueantes para mejorar el funcionamiento del corazón y/o con calcioantagonistas. Muchas otras medicinas usadas para otras enfermedades del corazón están contraindicadas.

En situaciones muy concretas, y cuando exista clínica grave de insuficiencia cardiaca, se pueden realizar intervenciones quirúrgicas para cortar una parte de la pared hipertrófica. La colocación de desfibriladores implantables se recomienda en los pacientes con un riesgo alto de arritmias malignas.
Los pacientes con miocardiopatía hipertrófica deben realizar profilaxis de endocarditis.