Linfomas del sistema nervioso central

Los linfomas son cánceres que afectan a los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco que se encuentra en la sangre y en otras zonas de nuestro cuerpo. Los linfomas primarios del sistema nervioso central son un tipo muy infrecuente de linfoma que afecta inicialmente al cerebro o a la médula espinal y que aparecen generalmente en pacientes infectados con el virus del SIDA o que tienen alguna otra causa de alteración de las defensas (sistema inmune). Su frecuencia en las personas con sida es 1000 veces superior a la observada en la población general. Tras la aparición de los tratamientos antivirales eficaces frente al SIDA, su pronóstico ha mejorado de forma muy significativa y su incidencia ha disminuido hasta hacerse excepcional su diagnóstico en la actualidad.

Se observan con más frecuencia en varones y su aparición está ligada al grado de bajada de las defensas, ocurriendo principalmente en pacientes con menos de 50 linfocitos CD4+ por mm3.

¿Qué síntomas producen los linfomas primarios del sistema nervioso central?

Los síntomas de los linfomas primarios del sistema nervioso central dependen de la localización de la lesión dentro del cerebro. En la mayoría de las ocasiones el paciente puede notar dolor de cabeza, confusión y tendencia al sueño. Además, la familia puede referir comportamientos extraños y pérdida de memoria. No es raro que se presente dificultad para mover un brazo o una pierna acompañando a los síntomas previamente descritos.

¿Cómo se diagnostican este tipo de linfomas?

Ante estos síntomas se debe realizar un TAC en el que se podrán observar las lesiones sospechosas. La RMN es más sensible que el TAC. A veces, si existe infección por el virus del SIDA, es difícil distinguir el linfoma primario del sistema nervioso central de una infección frecuente en estos pacientes llamada toxoplasmosis cerebral, que es la causa más frecuente de masas en el cerebro en estos casos. Si con las imágenes no se puede llegar al diagnóstico puede ser necesario realizar una biopsia cerebral, lo que ayudará también a distinguirlo de otros tumores cerebrales o metástasis.

En la mayoría de las ocasiones debe hacerse un análisis del líquido cefalorraquídeo mediante una punción lumbar. El líquido cefalorraquídeo puede tener alteraciones en el 80-90% de los pacientes y se observan células malignas en menos de un tercio de los casos.

El diagnóstico de certeza habitualmente es difícil de realizar por las dificultades que acompañan a la realización de una biopsia cerebral. En los casos en los que se tiene el virus del SIDA con defensas bajas, la aparición de una masa en el cerebro que no responde al tratamiento de la toxoplasmosis cerebral es muy sospechosa de linfoma.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

El pronóstico es, en general, malo, aunque ha mejorado en los últimos años.

¿Cuál es el tratamiento de los linfomas primarios del sistema nervioso central?

La administración de radioterapia ha sido, hasta hace pocos años, la única alternativa de tratamiento en los linfomas primarios del sistema nervioso central. Con ella se logra la reducción o desaparición del tumor en un 20-50% de los casos, pero puede volver a aparecer con mucha frecuencia haciendo más difícil el tratamiento. Esta escasa respuesta ha hecho considerar otras alternativas y la tendencia actual es, en pacientes con y sin SIDA, a utilizar quimioterapia sola o asociada a radioterapia.

Si la respuesta inicial es buena se debe poner un tratamiento con quimioterapia de mantenimiento.