Los linfomas son cánceres del sistema linfático que se caracterizan por un crecimiento exagerado y anormal de linfocitos, un tipo de glóbulo blanco fundamental para la defensa frente a infecciones y cánceres. Como consecuencia de ello se produce un importante crecimiento de los ganglios del cuerpo, el lugar donde habitualmente se almacenan los glóbulos blancos.
Los linfomas se clasifican en linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin.
El
linfoma de Hodgkin es uno de los cánceres con mejor pronóstico que existe. Alrededor del 75% de las personas que tienen un Hodgkin se pueden curar con el tratamiento y más del 90% continúan vivos 10 años después del diagnóstico.
La edad de aparición es variable, siendo más frecuente en jóvenes y en personas mayores de 65 años.
¿Cuáles son las causas del linfoma de Hodgkin?
Las causas del linfoma de Hodgkin son desconocidas. La enfermedad es discretamente
más frecuente en personas que han sufrido diversas infecciones por virus y en personas con las defensas bajas. Los familiares de una persona con linfoma de Hodgkin tienen un mayor riesgo de desarrollar también esta enfermedad.
¿Qué síntomas produce este tipo de linfoma?
Los síntomas del linfoma de Hodgkin son diversos:
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En la mayoría de los casos lo primero que el paciente nota es la aparición de un bulto en el cuello lo que se corresponde con el aumento de tamaño de los ganglios linfáticos cervicales (del cuello). Pueden afectarse también los ganglios de las axilas o de las ingles dando lugar a la aparición de “bultos” en dichas zonas.
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En otras ocasiones, cuando los ganglios que se afectan son los del interior del tórax, se puede producir tos o dolor en el pecho, descubriéndose los ganglios al hacerse una radiografía de tórax. También se pueden afectar los ganglios del abdomen produciendo entonces dolor abdominal, afectación del hígado o molestias digestivas. Cuando la enfermedad progresa, generalmente se extiende primero a los ganglios más cercanos y después puede afectar al bazo, al hígado y a la médula ósea.
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En la mitad de los pacientes el linfoma también produce fiebre, pérdida de peso, pérdida de apetito, adelgazamiento o sudores nocturnos.
¿Cómo se diagnostica la enfermedad?
El médico puede sospechar que existe un linfoma mediante los síntomas y la exploración clínica. Frecuentemente se precisa saber si es realmente un ganglio lo que está aumentado de tamaño y para ello puede realizarse una
ecografía o un TAC.
Para el diagnóstico definitivo de linfoma de Hodgkin se debe realizar una
biopsia de uno de los ganglios afectados aunque en ocasiones, antes de extirpar el ganglio y someter al paciente a una pequeña intervención quirúrgica, se hace una
punción con aguja fina (PAAF) para extraer células del interior del ganglio y analizarlas. También se puede realizar una
biopsia de médula ósea, bien para realizar el diagnóstico si no existieran ganglios asequibles, o bien para valorar la extensión del tumor una vez confirmado su diagnóstico. Si hay sospecha de afectación a nivel de hígado, piel o cualquier otra zona también se puede realizar una biopsia de cualquier órgano sospechoso de estar afectado.
Las técnicas de imagen como el
TAC o la PET ayudan tanto al diagnóstico como a definir la extensión del tumor.
¿Qué clasificación y pronóstico tiene?
El estudio inicial de los pacientes con un linfoma de Hodgkin está destinado a conocer la localización exacta, la extensión anatómica del tumor y el tipo de célula obtenido en la biopsia.
Tras la realización de la biopsia del ganglio, el patólogo puede informar de la existencia de diferentes tipos de linfoma de Hodgkin según el tipo de células que se observen. Los
tipos de linfoma de Hodgkin que existen son:
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Predominio linfocítico.
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Esclerosis nodular.
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Celularidad mixta.
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Depleción linfoide.
Los 2 primeros tipos son los más frecuentes y los de mejor pronóstico, pero tener un tipo u otro no va a condicionar ningún cambio en el tratamiento.
El pronóstico en general va a depender sobre todo de la extensión del tumor. Para establecerlo se clasifican en grupos según el número y región de los ganglios afectados, la existencia de síntomas generales (por ejemplo fiebre) y la afectación de otros órganos. Todos estos datos se incluyen en la
clasificación de Lugano que divide los linfomas en 4 grupos que sí condicionan el tratamiento que se va a utilizar:
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Estadio I: El linfoma afecta a una sola zona o región ganglionar (el cuello, las axilas, la zona de uno de los pulmones, etc.) o a una sola estructura linfoide (por ejemplo: bazo, timo).
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Estadio II: El linfoma afecta a dos o más regiones ganglionares pero que están situadas a un mismo lado del diafragma, es decir del tórax y hacia arriba o del abdomen hacia abajo.
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Estadio III: El linfoma afecta a regiones ganglionares o estructuras linfoides situadas a ambos lados del diafragma:
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Estadio IV: El linfoma afecta a más de una zona extraganglionar, con o sin afectación de los ganglios.
Además del estadio se les debe clasificar en:
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A. No produce síntomas.
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B. Se produce alguno de los siguientes síntomas: Pérdida inexplicable de peso superior al 10% en los 6 meses anteriores al diagnóstico ó fiebre persistente, inexplicable o recidivante (que va y viene), con temperaturas superiores a 38º en el mes anterior o sudoración profusa nocturna y repetida en el mes anterior.
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Especificar si existen bultos (masas de ganglios) y su tamaño.
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E. Especificar la afectación fuera de los ganglios.
El pronóstico es mejor en los estadios I y II sin síntomas “B” que en los III y IV, siendo este último el de peor pronóstico.
Existen otras clasificaciones pronósticas en base a diferentes parámetros de los análisis (concentración en sangre de albúmina, de hemoglobina, de leucocitos y de linfocitos), de la edad, el sexo y el estadio de Lugano
¿Cuál es el tratamiento del linfoma de Hodgkin?
El tratamiento del linfoma de Hodgkin está basado fundamentalmente en la utilización de quimioterapia y radioterapia.
Quimioterapia. Es el tratamiento de elección en todos los pacientes con enfermedad de Hodgkin. La duración global y el tipo de tratamiento será recomendada por el médico según las características del tumor, de su pronóstico y de la respuesta y tolerancia a la medicación.
Radioterapia. Se suele asociar al tratamiento con quimioterapia en estadios I y II. En algunas ocasiones se utiliza también en estadios más avanzados. Se administra directamente sobre la zona donde estaban los ganglios afectados.
Trasplante de médula ósea. Se utiliza en los casos en los que el linfoma de Hodgkin es resistente a los tratamientos habituales (quimioterapia y radioterapia) o cuando aparece de nuevo después de una aparente curación inicial.
Algunos pacientes que reciben quimioterapia están expuestos a complicaciones futuras derivadas de estos tratamientos como la aparición de otro cáncer, problemas en el corazón o problemas de tiroides. Por todo ello estos pacientes deben seguir revisiones periódicas para vigilar la posibilidad de reaparición del linfoma y también para evaluar la posibilidad de desarrollo de complicaciones.
¿Qué sucede si el linfoma afecta a un paciente con infección por VIH o SIDA?
Aunque no forma parte de las enfermedades que definen el SIDA, el linfoma de Hodgkin se observa con más frecuencia los pacientes infectados por el VIH que en la población general.
Los síntomas y el tratamiento son similares a los que aparecen o se emplean en las personas sin VIH, pero tiene unas características diferenciales que son:
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Se suelen presentar en estadios ya avanzados de la clasificación de Ann Arbor, III y IV, en más del 90% de las ocasiones.
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Los síntomas B (fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna), que en la población general aparecen en un 50% de los casos, se observan en más del 80%.
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Suele existir afectación de la médula ósea en 50-100% de los casos.
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Existe afectación de los ganglios del tórax en menos del 25% de los pacientes, mientras que en la población general es la manifestación clínica fundamental diagnosticándose en más del 50%.
El tratamiento que se utiliza es la
quimioterapia, similar a la que se emplea en personas sin VIH, acompañada del
tratamiento antirretroviral. Con estas pautas se consiguen resultados similares a los obtenidos en la población general.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.