Leucemia linfoblástica aguda

La leucemia linfoblástica aguda es una enfermedad maligna (cancerosa) de la sangre caracterizada por una producción incontrolada de linfocitos, un tipo de glóbulo blanco, en el interior de la médula ósea. Esta proliferación exagerada impide la fabricación normal de otras células sanguíneas, como los glóbulos rojos y las plaquetas. Como consecuencia de todo ello se produce un aumento del número de linfocitos en la sangre, generalmente inmaduros (linfoblastos) y de tipo B, cuya función se encuentra alterada. Además, se observa en la sangre un descenso de glóbulos rojos (anemia) y de plaquetas (trombopenia). Los linfocitos inmaduros pueden infiltrar diversos órganos alterando su función. Es el cáncer más frecuente en niños, observándose de forma infrecuente en adultos. Suele aparecer entre los 2 y los 5 años de edad.

¿Cuáles son las causas de la leucemia linfoblástica aguda?

Las causas de la leucemia linfoblástica aguda son generalmente desconocidas. Se han identificado diversos factores asociados con un mayor riesgo para desarrollar leucemia linfoblástica aguda:

• Exposición a sustancias radioactivas. La exposición a radiación procedente de bombas atómicas, radioterapia o rayos X (por ejemplo por realización de múltiples radiografías o TACs) se asocia en mayor o menor medida con el desarrollo de leucemia.
• Exposición a tóxicos como el benceno (en plantas industriales de fabricación de sustancias químicas), tratamiento previo con quimioterapia para otro tipo de tumores, etc.
• Síndrome de Down. Tienen un mayor riesgo para desarrollar leucemias que la población general.
• Antecedentes de leucemia en un familiar.

¿Qué síntomas produce este tipo de cáncer?

La leucemia linfoblástica aguda suele producir importantes manifestaciones clínicas derivadas de:

• Afectación general: fiebre, cansancio, pérdida de apetito, dolores musculares o de los huesos.
• Falta de producción de células fabricadas en la médula ósea: gran debilidad por anemia (alteraciones en la producción de glóbulos rojos), sangrado en cualquier localización como por ejemplo la nariz, las encías, etc. (derivado de la falta de plaquetas, trombopenia).
• Alteraciones en el funcionamiento de los linfocitos producidos: favorece el desarrollo de infecciones que pueden ser muy graves.
• Infiltración de diversos órganos por los linfocitos inmaduros: aumento de ganglios (adenopatías), del bazo (esplenomegalia), del hígado (hepatomegalia), dolores de cabeza, vómitos, confusión o convulsiones por afectación cerebral, afectación de los testículos, pulmón, riñón, piel, etc.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la leucemia linfoblástica aguda requiere la realización de análisis de sangre y la obtención de material de médula ósea para su análisis, a través de un aspirado de médula ósea o de una biopsia de médula ósea. En la sangre suele observarse anemia, trombopenia y un número variable de glóbulos blancos, que puede ser normal, bajo o alto. Se debe hacer una punción lumbar para ver si las células tumorales se han extendido hacia el cerebro.

Se deben realizar una serie de análisis específicos que ayudan a establecer el pronóstico y dirigir mejor el tratamiento.

¿Es hereditaria la leucemia linfoblástica aguda?

Se han descrito diversas alteraciones genéticas, en ocasiones hereditarias, asociadas con un mayor riesgo de desarrollar leucemias. Por ello, el riesgo de desarrollar una leucemia es mayor en personas que tienen un familiar afectado de leucemia.

¿Es contagiosa?

Una leucemia no es una enfermedad contagiosa.

¿Puede prevenirse?

Solo podría prevenirse si se evitara la exposición a aquellas sustancias relacionadas con su aparición.

¿Cuál es el pronóstico de los afectados?

De ocho a nueve de cada 10 niños con leucemia linfoblástica aguda se curan completamente con el tratamiento frente a 5 de cada 10 adultos. Existen una serie de marcadores genéticos que influyen en el pronóstico (presencia de cromosoma Filadelfia, mutación Ikaros; IKZF1, etc.).

¿Cuál es el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda?

El tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda consiste en la administración de quimioterapia, radioterapia y/o trasplante de médula ósea, en función de la edad del paciente y de su situación clínica.

• Tratamiento de inducción. Se realiza con el objetivo de conseguir la remisión completa de la enfermedad lo más rápidamente posible. Se utiliza quimioterapia combinando diversos medicamentos. También se requiere quimioterapia intratecal, es decir, administrar medicamentos frente al cáncer por medio de una punción lumbar en el interior del sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), lugar donde frecuentemente se esconden células cancerosas. Esto suele realizarse en varias ocasiones. En algunos pacientes, según el tipo de leucemia linfoblástica y la extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico, puede ser necesario administrar radioterapia cerebral, si bien tiende a no darse en niños para evitar complicaciones posteriores en el desarrollo cerebral. Más del 95% de los niños consiguen la remisión completa antes del primer mes. En algunos pacientes se administran inhibidores de la tirosin-kinasa,  imatinib (Gleevec) o similar, si en las células tumorales existe un marcador (cromosoma Filadelfia) que confiere un éxito potencial anticipado de este tratamiento. Dado que el tratamiento de inducción es muy agresivo, se suele necesitar transfusiones, inyectar sustancias que aumentan la producción de glóbulos blancos, usar antibióticos, etc.
• Tratamiento de consolidación. Va dirigido a acabar con las células cancerosas que todavía estén viables después del tratamiento de inducción. Se prolonga durante varias semanas (de 4 a 8). Además del tratamiento intravenoso con diferentes quimioterápicos, se suele poner también tratamiento intratecal. En los pacientes con cromosoma Filadelfia positivo se debe de mantener el tratamiento con inhibidores de la tirosin-kinasa.
• Tratamiento de mantenimiento. Se suele administrar con medicinas en forma de pastillas aunque ocasionalmente puede ponerse un ciclo de quimioterapia intravenosa (tratamiento de re-inducción).
• En algunos pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento puede plantearse la realización de un trasplante de médula ósea.

En general, el tratamiento debe mantenerse en total entre 2 y 3 años. Dado que pueden aparecer complicaciones tardías despues del tratamiento, es necesario realizar revisiones periódicas hasta tiempo después de finalizado.