Insuficiencia suprarrenal

Las glándulas suprarrenales están situadas en la parte superior de los riñones. Están encargadas de fabricar diferentes hormonas, fundamentalmente:

• Corticoides, como el cortisol. El cortisol participa en el metabolismo de los azúcares, las grasas y las proteínas, en el equilibrio entre el agua y los electrolitos (sodio, potasio, etc.) y en la función defensiva.
• Mineralocorticoides, como la aldosterona. Está encargada de mantener la presión arterial y una cantidad estable de sodio y potasio en el cuerpo.
• Algunas hormonas sexuales masculinas.

La secreción de estas hormonas está regulada por una hormona cerebral llamada ACTH. La insuficiencia suprarrenal consiste en una reducción en la fabricación y liberación de hormonas suprarrenales, como consecuencia de un daño de la propia glándula suprarrenal (insuficiencia suprarrenal primaria) o una disminución de la producción de ACTH por el cerebro (insuficiencia suprarrenal secundaria).

¿Cuáles son las causas de una insuficiencia suprarrenal?

Las causas de una insuficiencia suprarrenal pueden ser:

• Insuficiencia suprarrenal secundaria, por problemas en la secreción de ACTH por parte de la hipófisis (glándula situada en el cerebro). Se observa en:

• Pacientes a los que se pone tratamiento con corticoides (cortisona) durante mucho tiempo (por ejemplo por tener un asma, un EPOC, una enfermedad inflamatoria crónica, etc.) y se les suspenden de golpe. El tratamiento crónico con corticoides a dosis altas hace que la hipófisis (glándula situada en el cerebro) deje de secretar ACTH. Su supresión brusca no da tiempo suficiente a que la ACTH vuelva a su ritmo normal de producción, lo que conlleva que las glándulas suprarrenales no secreten cortisol, al faltarles el estímulo de la ACTH. Es la causa más frecuente de insuficiencia suprarrenal.
• Tumores cerebrales, fundamentalmente de la hipófisis y del hipotálamo, que impiden la secreción de ACTH desde la hipófisis. La falta de secreción de ACTH puede producirse antes o después del tratamiento (cirugía o radioterapia).

• Insuficiencia suprarrenal primaria, por daño de las propias glándulas suprarrenales. Puede ser consecuencia de:

• Destrucción de la glándula suprarrenal por las propias defensas del organismo, es decir, como consecuencia de una enfermedad autoinmune. A veces se asocia a otras enfermedades autoinmunes como hipotiroidismo, hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, hipoparatiroidismo, etc. constituyendo lo que se denomina síndrome poliglandular múltiple, es decir, afectación simultánea de muchas glándulas del cuerpo.
• Problemas genéticos (de nacimiento) como la hiperplasia adrenal congénita.
• Otras enfermedades congénitas más raras, como la adrenoleucodistrofia.
• Destrucción de las glándulas suprarrenales por infecciones (por ejemplo una tuberculosis), por tumores o por hemorragias (Síndrome de Seeham, es decir, la destrucción de las glándulas suprarrenales por una hemorragia tras el parto).

¿Qué síntomas produce una insuficiencia suprarrenal?

Las manifestaciones clínicas de la insuficiencia suprarrenal son debidas a la falta de función de las glándulas suprarrenales y, por tanto, a la falta de secreción de las hormonas producidas por estas glándulas (corticoides, mineralocorticoides y hormonas sexuales). Las manifestaciones clínicas son variables en función de lo grave que sea la enfermedad y pueden incluir:

• Cansancio, falta de energía, falta de apetito, pérdida de peso.
• Dolores musculares y articulares.
• Hiperpigmentación de la piel en los casos de insuficiencia suprarrenal primaria, es decir, coloración morena como consecuencia de que la hipófisis secreta mucha ACTH que estimula también a los melanocitos (las células encargadas del color moreno de la piel).
• Dolor abdominal, náuseas y vómitos.
• Mareo, sobre todo al incorporarse tras estar tumbado o sentado.
• Tensión arterial baja (hipotensión).
• Anemia.
• Alteraciones en los análisis de sangre como hiponatremia (sodio bajo), hipoglucemia (glucosa baja), hiperpotasemia (potasio alto).
• En mujeres, el exceso de hormonas masculinas puede producir sequedad de piel, caída de pelo o vello axilar o púbico o falta de deseo sexual.

Algunos pacientes pueden tener una crisis addisoniana, una falta brusca de hormonas suprarrenales, que puede producir debilidad extrema, dolor abdominal, náuseas, vómitos, fiebre, bajada de tensión y alteraciones graves en los análisis.

La crisis addisoniana puede ser la primera manifestación de la enfermedad de Addison, ser una complicación en pacientes con enfermedad de Addison que abandonan la medicación o ser debida a la aparición de una enfermedad grave (generalmente una infección) que aumente las necesidades de hormonas suprarrenales en un paciente que ya tenía una enfermedad de Addison. Estas crisis pueden poner en peligro la vida por lo que se deben de tratar con urgencia.

¿Cómo se diagnostica una insuficiencia suprarrenal?

La mejor manera de realizar el diagnóstico es poner una inyección intramuscular o intravenosa de ACTH y detrminar, a los 30 o 60 minutos, la cantidad de cortisol (una de las hormonas secretadas por las glándulas suprarrenales). Si el cortisol no sube adecuadamente tras la inyección se puede realizar el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal.

Posteriormente se debe estudiar si la insuficiencia suprarrenal es primaria o secundaria. En la insuficiencia suprarrenal primaria, es decir por problemas en las propias glándulas suprarrenales, la ACTH está alta en la sangre porque el cerebro, al notar que faltan hormonas suprarrenales, aumenta mucho la producción de ACTH para estimular a estas glándulas a producir más hormonas. En la insuficiencia suprarrenal secundaria, la ACTH estará baja porque el cerebro no la produce.

Pueden ser necesario realizar otros estudios para conocer la causa concreta de la insuficiencia suprarrenal, tanto análisis de sangre como pruebas de imagen, como un TAC para ver las suprarrenales o un TAC o una RMN para ver la parte del cerebro donde se secreta la ACTH.

¿Es hereditaria la insuficiencia suprarrenal?

Algunas formas de insuficiencia suprarrenal sí pueden ser hereditarias.

¿Cuál es el pronóstico de la insuficiencia suprarrenal?

El pronóstico de la insuficiencia suprarrenal es bueno siempre que se detecte a tiempo y se ponga tratamiento adecuado. En ocasiones, sin embargo, una persona puede morir de una insuficiencia suprarrenal aguda (crisis addisoniana) si no es diagnosticada correctamente.

¿Cuál es el tratamiento de la insuficiencia suprarrenal?

El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal está en función de las carencias hormonales. En general se precisa tratamiento con corticoides (hidrocortisona), a los que se puede asociar tratamiento con mineralocorticoides (hidraltesona®) y, en algunas personas, con hormonas masculinas (andrógenos). El tratamiento debe mantenerse de por vida, siendo frecuente tener que modificar las dosis en función de embarazos, intervenciones quirúrgicas, infecciones, grandes quemaduras, enfermedades graves intercurrentes, etc. A veces también se debe modificar la dosis si se va a estar expuesto a calor extremo durante un tiempo. En algunas circunstancias concretas, generalmente en situaciones de enfermedades graves intercurrentes, puede necesitarse un aumento brusco de la dosis de corticoides para evitar o para tratar una crisis addisoniana, por lo que es recomendable tener siempre a mano hidrocortisona para inyectársela uno mismo de forma urgente si fuera preciso.