Hipertensión pulmonar

La hipertensión pulmonar se refiere al aumento exagerado y mantenido de la presión en el interior de las arterias pulmonares, que son las encargadas de llevar la sangre desde la parte derecha del corazón hasta los pulmones para su oxigenación. No tiene nada que ver con la hipertensión arterial.

La hipertensión pulmonar mantenida a largo plazo produce una sobrecarga y daño de la parte derecha del corazón (cor pulmonale).

La hipertensión pulmonar puede ser primaria (de causa desconocida) o secundaria a diversas enfermedades. La hipertensión pulmonar primaria afecta a mas de 1.000 personas en España. El 73% de los afectados son mujeres (3 de cada 4 casos) y la edad media de aparición son los 46 años.

¿Cuáles son las causas de la hipertensión pulmonar?

La hipertensión pulmonar puede clasificarse según la Organización Mundial de la Salud en:

• Hipertensión pulmonar grupo 1. Incluye las causas desconocidas:

• Hipertensión pulmonar esporádica. Se trata de una enfermedad rara.
• Hipertensión pulmonar familiar. Se trata de formas hereditarias con una transmisión autosómica dominante, es decir la mitad de los hijos de las personas que la padecen pueden contraerla.
• Hipertensión pulmonar secundaria a:

  Enfermedades autoinmunes, fundamentalmente esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo y, menos frecuentemente, artritis reumatoide o enfermedad de Sjögren.
  
  Infección porVIH.
  
  Uso de diversos medicamentos. Aceite de colza desnaturalizado, algunos supresores del apetito que ya no se utilizan, anfetaminas, cocaína.
  
  Otras enfermedades más infrecuentes.

• Hipertensión pulmonar grupo 2. Debida a enfermedades de la parte izquierda del corazón, por cardiopatías congénitas o enfermedades de las válvulas. El fallo de la parte izquierda del corazón hace que la sangre no fluya adecuadamente por esta zona, con lo que la sangre se estanca y se aumenta la presión a nivel de la arteria pulmonar. Junto con las enfermedades del pulmón son la causa mas frecuente de hipertensión pulmonar.
• Hipertensión pulmonar grupo 3. Incluye la hipertensión pulmonar como consecuencia de enfermedades crónicas del pulmón o de las vías respiratorias y que se caracterizan por una disminución crónica del oxígeno en sangre como EPOC, fibrosis pulmonar o síndrome de apnea del sueño. En estas enfermedades, la sangre no se oxigena adecuadamente al pasar por el pulmón. Como consecuencia de ello, las arterias pulmonares reducen su tamaño con la intención de que la sangre pase más lentamente y pueda así oxigenarse mejor. Esta situación, mantenida a lo largo de los años, hace que aumente la presión dentro de las arterias pulmonares.
• Hipertensión pulmonar grupo 4. Incluye la hipertensión pulmonar como consecuencia de tromboembolismos pulmonares de repetición. Las embolias de pulmón taponan el paso de sangre a través de algunas ramas de las arterias pulmonares, lo cual aumenta la presión hacia atrás.
• Hipertensión pulmonar grupo 5. Incluye diversas enfermedades, como varias enfermedades de la sangre, la sarcoidosis y otras enfermedades más raras que tambián se han asociado con hipertensión pulmonar.

¿Qué síntomas produce la hipertensión pulmonar?

Los síntomas principales de la hipertensión pulmonar son:

• Disnea de esfuerzo, es decir, dificultad exagerada para respirar ante esfuerzos leves.
• De forma variable puede aparecer angina de pecho, pérdidas de conocimiento, mareos en relación con los esfuerzos e hinchazón de los pies.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

El diagnóstico de la hipertensión pulmonar requiere:

• Confirmar la presencia de una hipertensión pulmonar. Para ello debe realizarse un estudio de la cantidad de oxígeno en sangre (gasometría), un electrocardiograma, una radiografía del tórax, un TAC de tórax, y un ecocardiograma. La prueba definitiva confirmatoria es la realización de un cateterismo cardiaco del lado derecho, introduciendo un catéter a través de la vena yugular. El cateterismo sirve también para ver la respuesta de la presión arterial de las arterias pulmonares a diversos tratamientos. Según se reduzca la presión a ese nivel con un tratamiento u otro, ese será el tratamiento a recomendar posteriormente al paciente.
• Conocer cuál es su causa. En los pacientes con hipertensión pulmonar hay que descartar enfermedades de los pulmones y del corazón, así como el síndrome de apnea del sueño y el tromboembolismo pulmonar. Es preciso también conocer si pudiera existir una enfermedad autoinmune. Para todo ello se deben realizar diversos análisis de sangre, una radiografía del tórax, un electrocardiograma, unas pruebas funcionales respiratorias, una gammagrafía pulmonar y un ecocardiograma.

¿Cuál es su pronóstico?

El pronóstico de la hipertensión pulmonar es variable en función de la causa de la misma. En general las formas primarias o idiopáticas (de causa desconocida) suelen empeorar con el tiempo, si bien la evolución es muy variable de unas personas a otras. Los tratamientos han mejorado mucho la calidad de vida y la supervivencia de estos pacientes.

¿Es hereditaria?

Existen formas hereditarias infrecuentes de hipertensión pulmonar con una transmisión autosómica dominante, es decir la mitad de los hijos de las personas que la padecen pueden contraerla.

¿Cuál es el tratamiento de la hipertensión pulmonar?

El tratamiento de la hipertensión pulmonar depende de la enfermedad que la produzca. En muchas ocasiones tratando adecuadamente esa enfermedad se consigue mejorar la hipertensión pulmonar o retrasar su progresión.

Los tratamientos disponibles específicamente para la hipertensión pulmonar son utilizados independientemente de la causa que la produzca. En general se suelen hacer pruebas en el momento del cateterismo, para ver qué tratamiento puede ser el más eficaz.

Como recomendaciones generales:

• Se debe evitar el ejercicio físico intenso.
• El oxígeno domiciliario o durante la actividad diaria está indicado en personas con niveles bajos de oxígeno en sangre.
• La mayor parte de los pacientes deben recibir tratamiento anticoagulante con sintrom dado que ha demostrado mejorar la supervivencia.
• Cuando haya fallo del corazón derecho (cor pulmonale) y se hinchen las piernas se pueden utilizar medicinas para orinar (diuréticos).

Los tratamientos específicos que pueden ser utilizados y que han demostrado mejorar los síntomas y la tolerancia al ejercicio se utilizan en los pacientes del grupo 1. En los pacientes del grupo 2 no existe indicación para estos tratamientos. En los pacientes con hipertensión pulmonar de los grupos 3, 4 y 5 la indicación de estos tratamientos debe ser individualizada, siempre tras la realización del cateterismo.  Estos tratamientos son:

• Calcioantagonistas. Se suelen utilizar solo cuando la presión de la arteria pulmonar se reduce apreciablemente tras la inyección de determinados medicamentos durante el cateterismo. Se usan dosis altas y generalmente hay una mejoría clínica evidente.
• Antagonistas de los receptores de la endotelina, como el bosentán. Se utilizan en pacientes con muchos síntomas que no responden a los calcioantagonistas en la inyección de prueba durante el cateterismo.
• Inhibidores de la fosfodiesterasa 5, como el sildenafilo.
• Prostaciclinas, iloprost por vía inhalada, epoprostenol y treprostinil.
• El trasplante de un pulmón, de ambos pulmones, o de pulmón y corazón, se ha utilizado en algunos pacientes.