Fibrosis pulmonar

Las fibrosis pulmonares constituyen un grupo de enfermedades de evolución generalmente lenta y progresiva, que consisten en la sustitución del pulmón normal por tejido fibroso, como el de una cicatriz. Las consecuencias clínicas son una falta progresiva de aire y de oxígeno en sangre (disnea) y el deterioro progresivo del corazón. Pueden aparecer a cualquier edad, siendo más frecuentes unas edades u otras en función de su causa.

¿Cuáles son las causas de la fibrosis pulmonar?

Las causas de la fibrosis pulmonar son múltiples y pueden dividirse en:

• De causa desconocida. Las más frecuentes son:

• Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades autoinmunes. Muchas enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la espondilitis anquilosante, el síndrome de Sjögren y la polimiositis, pueden producir una fibrosis pulmonar. A veces la afectación pulmonar es la primera manifestación de la enfermedad autoinmune lo que dificulta mucho el diagnóstico.
• Enfermedades intersticiales idiopáticas (de causa desconocida). Suelen aparecer en la edad adulta. Existen diversas formas:

  -Aguda (neumonía intersticial aguda o síndrome de Hamman-Rich). Es una enfermedad infrecuente, de evolución muy rápida, en días, precedida de lo que aparenta ser un cuadro catarral. Se requiere una biopsia del pulmón para su diagnóstico. La mortalidad es muy alta.
  
  -Subaguda (neumonía criptogenética organizativa). Se asocia a fiebre, tos y pérdida de peso y suele responder a corticoides.
  
  -Crónica (fibrosis pulmonar idiopática). Es la forma más frecuente de fibrosis pulmonar junto a la fibrosis pulmonar asociada a enfermedades autoinmunes y a la sarcoidosis. Evoluciona a lo largo de años con exacerbaciones (periodos de mayor empeoramiento). La enfermedad puede agravarse si se asocian infecciones pulmonares o si aparece un neumotórax.

• Sarcoidosis.
• Otras formas más infrecuentes son:

  -Fibrosis pulmonar asociada a hemorragias pulmonares.
  
  -Neumonía intersticial por eosinófilos.
  
  -Amiloidosis.
  
  -Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades gastrointestinales (enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, hepatitis crónica activa, cirrosis biliar primaria, etc.).
  
  -Fibrosis pulmonar secundaria a trasplantes.
  
  -Fibrosis pulmonar asociada a enfermedades hereditarias (esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick)

• De causa conocida. Suelen ser debidas a la exposición a diversas sustancias nocivas o a tóxicos:

• Exposición a asbesto (asbestosis).
• Exposición a algunos humos o gases.
• Exposición a polvos orgánicos (neumonitis por hipersensibilidad).
• Exposición a polvos inorgánicos (silicosis, beriliosis).
• Debida a medicinas (antibióticos, amiodarona, sales de oro o quimioterapia). La evolución puede ser rápida o crónica. A veces la fibrosis se desarrolla después de llevar varios años tomando la medicina.
• Por radiación.
• Secundarias a consumo de tabaco (neumonía intersticial descamativa y otras). Es importante reconocerlas porque pueden mejorar mucho tras suspender el tabaco.

¿Qué síntomas produce la fibrosis pulmonar?

La fibrosis pulmonar suele evolucionar de forma lenta y progresiva, generalmente a lo largo de meses o años. Algunas formas de fibrosis pulmonar, como las secundarias a la inhalación de polvo orgánico, las neumonías por eosinófilos o las relacionadas con medicinas, pueden evolucionar de forma rápida, en días o semanas, y otras, como las asociadas a enfermedades autoinmunes, la sarcoidosis, etc. pueden evolucionar de forma subaguda, en semanas o meses. Los síntomas que producen son:

• Disnea progresiva, es decir, falta progresiva de aire. Al principio la falta de aire solo se observa cuando se realizan esfuerzos importantes. Según progresa la enfermedad, los esfuerzos necesarios para producir falta de aire son menores hasta aparecer incluso en reposo.
• Tos, generalmente seca, es decir sin expectoración.
• De forma más infrecuente pueden aparecer esputos con sangre (hemoptisis), dolor en el pecho o pitos al respirar.
• Edemas (hinchazón) de pies. Se producen como consecuencia del fallo de la parte derecha del corazón (cor pulmonale) debido a la dificultad de la sangre para atravesar los pulmones. Como consecuencia de ello, la sangre se estanca y facilita que se hinchen los pies.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la fibrosis pulmonar se sospecha con una radiografía del tórax y se confirma con un TAC torácico de alta resolución (TACAR).

Para conocer el grado de actividad de la enfermedad, su causa y descartar otras enfermedades que pueden producir síntomas similares y alteraciones parecidas en las radiografías, puede ser necesario realizar otras pruebas, como análisis especiales de sangre, una gammagrafía pulmonar, una gammagrafía con galio o una fibrobroncoscopia con biopsia del pulmón. En ocasiones puede ser necesario realizar una toracoscopia para obtener una biopsia pulmonar. Las biopsias, tras fibrobroncoscopia o más frecuentemente tras toracoscopia, suelen ser necesarias para llegar a conocer la causa o el tipo de fibrosis pulmonar, algo necesario para poner un tratamiento apropiado si lo hubiera.

Además de las pruebas para llegar a un diagnóstico, se debe eterminar la capacidad pulmonar mediante una espirometría.

¿Es hereditaria la fibrosis pulmonar?

Algunas enfermedades que cursan con fibrosis pulmonar se observan más frecuentemente entre familiares, como la sarcoidosis, si bien no existe un patrón hereditario específico. Las fibrosis pulmonares asociadas a neurofibromatosis o esclerosis tuberosa siguen el patrón hereditario de estas enfermedades.

¿Es contagiosa?

La fibrosis pulmonar no es una enfermedad contagiosa.

¿Puede prevenirse?

Algunas formas de fibrosis pulmonar pueden ser prevenidas evitando la exposición a los agentes responsables.

¿Cuál es el pronóstico de la fibrosis pulmonar?

Depende de la enfermedad responsable. En general la evolución de la fibrosis pulmonar es progresiva de forma más o menos rápida.

¿Cuál es el tratamiento de la fibrosis pulmonar?

El tratamiento depende de la causa de la fibrosis pulmonar. Se debe intentar llegar a un diagnóstico para ver si se puede o no poner un tratamiento concreto. La fibrosis que se haya producido ya no puede ir hacia atrás, por lo que cualquier medida está dirigida a evitar que continúe la progresión de la enfermedad. Si la fibrosis pulmonar es debida a la exposición a algún tóxico o medicamento, este debe ser retirado.

Tratamiento general

Está dirigido a mejorar los síntomas. Se debe evitar fumar y exponerse al humo del tabaco. Cuando la cantidad de oxígeno en sangre se reduzca, se debe poner tratamiento con oxígeno domiciliario. Además, en caso de aparecer insuficiencia cardiaca derecha (cor pulmonale), se debe tratar de forma adecuada. En aquellas enfermedades donde no exista ningún tratamiento o en las que el tratamiento no sea eficaz, la única opción posible es el trasplante de pulmón siempre que la edad y la situación clínica lo permitan.

Tratamientos específicos

• La fibrosis pulmonar idiopática no suele tener una respuesta satisfactoria al tratamiento. Suele intentarse el tratamiento con corticoides o con inmunosupresores, si bien la única posibilidad en la mayoría de ocasiones es el trasplante pulmonar.
• Las fibrosis pulmonares asociadas a enfermedades autoinmunes, a eosinófilos, la sarcoidosis, las neumonitis por hipersensibilidad, la neumonía criptogenética organizativa, las fibrosis asociadas a polvos inorgánicos y las asociadas con medicinas, deben tratarse con corticoides. Si no hubiera buena respuesta puede intentarse el tratamiento con inmunosupresores (ciclofosfamida o azatioprina) y, en situaciones de falta de respuesta, valorar el trasplante pulmonar.