Feocromocitoma

El feocromocitoma y el paraganglioma son tumores derivados de una parte del sistema nervioso. Se suelen localizar en las glándulas suprarrenales, justo encima de los riñones, pero a veces se localizan en sitios más infrecuentes como la pelvis, el tórax, la cabeza o el cuello. Estos tumores secretan unas hormonas llamadas catecolaminas (adrenalina, noradrenalina o dopamina) que pueden producir diversos síntomas e incluso la muerte. En 1 de cada 10 pacientes el tumor es maligno (canceroso).

¿Cuáles son las causas del feocromocitoma y del paranglioma?

El feocromocitoma y el paraganglioma pueden aparecer de forma esporádica o ser hereditarios, asociados a otros tumores del sistema endocrino (lo que se denomina síndrome de neoplasia endocrina múltiple).

¿Qué síntomas produce el desarrollo de estos tumores?

En ocasiones no producen síntomas y se descubren de forma casual al realizar cualquier prueba de imagen de la zona del abdomen (ecografía o TAC).

En otras ocasiones el feocromocitoma y el paraganglioma pueden producir diferentes síntomas, siendo la hipertensión arterial grave el más característico. La hipertensión puede ser continua o episódica. Estos episodios de tensión alta suelen acompañarse de palpitaciones, dolor de cabeza, nerviosismo y mucha sudoración y suelen durar varias horas. A veces los episodios son precipitados por el ejercicio, por cambios de posición, por la cirugía o por diversas medicinas.

En ocasiones, durante uno de estos episodios, la presión arterial se puede elevar tanto que puede provocar una arritmia, una angina de pecho, un infarto de miocardio, una hemorragia cerebral o hacer que el paciente entre en insuficiencia cardiaca.

Los feocromocitomas malignos pueden producir metástasis, generalmente al pulmón, a los huesos y al hígado.

¿Cómo se diagnostica el feocromocitoma?

Los feocromocitomas y los paragangliomas se diagnostican:

• Mediante un análisis de sangre o de orina. En sangre se puede observar una cantidad elevada de catecolaminas, metanefrinas o cromogranina A, o una excreción aumentada de catecolaminas, metanefrinas o vanililmandélico en orina.
• Al demostrar la presencia del tumor mediante la realización de una gammagrafía con metaiodobenzilguanidina, una sustancia que se deposita en el tumor y puede ser detectada posteriormente mediante radiografías especiales.
• Descubriendo la presencia de un tumor mediante pruebas de imagen (ecografía, TAC o RMN).

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

En la mayoría de ocasiones (9 de cada 10 casos) el tumor es benigno y puede extirparse completamente con la cirugía. En otras ocasiones, sin embargo, las subidas de la tensión arterial han podido producir complicaciones graves antes de que se haya podido operar.

En los tumores malignos sobreviven de un 30% a un 50% de los pacientes a los 5 años.

¿El desarrollo de estos tumores tiene un componente hereditario?

Existen formas hereditarias en las cuales, además de feocromocitomas, los pacientes desarrollan también otros tumores del sistema endocrino.

¿Cuál es el tratamiento del feocromocitoma?

El tratamiento del feocromocitoma y del paraganglioma es la cirugía para extirpar el tumor. Puede ser una cirugía abierta o mediante laparoscopia.

Antes de la cirugía se precisa administrar diversos medicamentos dirigidos a controlar los síntomas o a evitar que estos aparezcan en el momento de extirpar el tumor.

En los casos malignos con metástasis, además de utilizar medicinas para intentar controlar los síntomas producidos por la liberación de catecolaminas, se ha utilizado quimioterapia y radioterapia.