Enfermedad de Parkinson

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad crónica y progresiva, de causa desconocida, debida a la destrucción de una parte del cerebro (la sustancia negra y los ganglios basales), que controla el movimiento. Como consecuencia de dicha destrucción las personas afectadas presentan temblor, rigidez generalizada y escasa movilidad (bradicinesia). La progresión de la enfermedad lleva a una situación de incapacidad progresiva del paciente, con dificultad para caminar y dificultad en el lenguaje, pudiéndose sumar deterioro mental en los estadios finales de la enfermedad. Suele afectar a personas por encima de los 60 años de edad. Aproximadamente 1 de cada 100 personas mayores de 60 años tienen esta enfermedad.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Parkinson?

Las causas de la enfermedad de Parkinson son desconocidas pero probablemente influyan factores de predisposición genética y factores ambientales. Se produce por una destrucción progresiva de unas zonas del cerebro importantes en la producción de dopamina, un neurotransmisor necesario para controlar el movimiento. Existen enfermedades similares, recogidas bajo el nombre de “parkinsonismos”, que cursan con síntomas parecidos. También existen formas infrecuentes que son claramente hereditarias.

¿Qué síntomas produce la enfermedad?

Los 3 datos más característicos de la enfermedad de Parkinson son:

1. Temblor. Es el dato más importante. Suele comenzar en las manos (generalmente comienza por una y luego por la otra) y extenderse al brazo, las piernas, la mandíbula y otras partes del cuerpo. Es un temblor de reposo que se reduce al ir a coger alguna cosa intencionadamente.
2. Rigidez. Los pacientes se encuentran rígidos, lo que dificulta su movilidad. Tienen dificultades para caminar siendo frecuente que inclinen el cuerpo hacia adelante para iniciar el movimiento y no puedan pararse después. Los pasos que dan suelen ser muy cortos. La rigidez y el torpor se asocian con inestabilidad lo que facilita las caídas frecuentes.
3. Bradicinesia (escaso movimiento). Los pacientes tienden a moverse poco y mantienen una cara inexpresiva (amimia) que se ha llamado “cara de máscara”. Esta reducción de su capacidad de movimiento lleva a tener dificultades para moverse en la cama, vestirse o comer. Incluso tienen dificultades para hablar, con un lenguaje lento en tono bajo, y para tragar, con caída frecuente de la saliva por las comisuras de la boca.

Además de estos síntomas, los pacientes suelen marearse fácilmente al ponerse de pie y con frecuencia tienen estreñimiento, problemas para orinar, sudoración profusa y seborrea (producción exagerada de grasa en la piel). Otras manifestaciones frecuentes son la depresión, cambios del humor, insomnio, alucinaciones y deterioro mental progresivo que puede llevar a la demencia.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la enfermedad de Parkinson es un diagnóstico clínico. No existe ninguna prueba (ni análisis de sangre ni pruebas de imagen) que sea característica de la enfermedad. Sin embargo es adecuado realizar alguna prueba de imagen (TAC o RMN) para descarar otras enfermedades cerebrales. Es necesario diferenciarla de una larga lista de enfermedades que producen síntomas parecidos. Dentro de ellas se encontrarían:

• Otras enfermedades neurodegenerativas de causa desconocida que se asocian con demencia.
• Enfermedades metabólicas (enfermedad de Wilson, hipoparatiroidismo).
• Infecciones cerebrales (enfermedad de las vacas locas, sífilis).
• Traumatismos cerebrales repetidos (boxeadores).
• Toma crónica de algunas medicinas (antipsicóticos, antidepresivos, medicinas para la epilepsia, medicinas para prevenir los vómitos).
• Intoxicaciones crónicas.

Si existen dudas sobre el diagnóstico puede evaluarse la respuesta a un tratamiento de prueba con levodopa.

En algunas ocasiones, cuando el diagnóstico clínico no está claro, se puede solicitar una prueba llamada DaTscan.

¿Tiene un componente hereditario?

Aproximadamente 5 de cada 100 pacientes con Parkinson tienen una forma familiar. En el resto, es decir en la mayoría, la enfermedad no es hereditaria. Los casos hereditarios suelen comenzar a edades más tempranas (a veces por debajo de los 40 años). A pesar de estos datos, se ha observado que existe más predisposición para desarrollar la enfermedad en personas que han tenido algún familiar afectado, por lo que la predisposición genética sí existe.

¿Cuál es el pronóstico de los pacientes afectados?

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad progresiva que no tiene cura. Existen diversos tratamientos que mejoran la situación clínica del paciente. En general la enfermedad evoluciona a lo largo de 10 a 25 años.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Parkinson?

El tratamiento de la enfermedad de Parkinson está dirigido a mantener la calidad de vida y la funcionalidad el mayor tiempo posible. Si bien los datos característicos de la enfermedad (rigidez, temblor y bradicinesia) responden bien al tratamiento en fases iniciales, pueden no hacerlo según evoluciona la enfermedad. Del mismo modo otras alteraciones, como el deterioro mental, no responden a ninguna medicina.

Además de las medicinas es imprescindible que el paciente mantenga una actividad física continua por lo que es muy recomendable que participe en programas de ejercicio.

Las medicinas deben iniciarse en cuanto los síntomas comiencen a interferir en la vida normal del paciente. El tratamiento es complejo y requiere una continua supervisión por parte de un médico especialista:

• El tratamiento fundamental es la utilización de levodopa, un precursor de la dopamina, o de medicamentos similares a la levodopa (agonistas dopaminérgicos: bromocriptina, pramipexol, ropirinol, rotigotina). La levodopa suele asociarse a otras medicinas que evitan que la levodopa administrada sea rápidamente destruida. En fases más avanzadas pueden combinarse la levodopa y los agonistas dopaminérgicos. Es frecuente que durante el tratamiento aparezca una complicación llamada fenómeno on-off, también llamado fluctuación de la actividad motora. Consiste en que el paciente puede alternar situaciones de rigidez o temblor extremos con otras consistentes en movimientos involuntarios exagerados de los brazos u otras partes del cuerpo.
• Además de estos tratamientos, existen otras medicinas que pueden ser utilizadas en fases más avanzadas de la enfermedad, cuando no hay respuesta a las primeras, o para tratar determinados síntomas muy persistentes, como el temblor o la rigidez. Entre ellos se encuentran los inhibidores de la monoamino oxidasa tipo B (rasagilina, safinamida, selegilina), la amantadina y, en algunas situaciones concretas, los anticolinérgicos.
• La cirugía es una opción para situaciones muy avanzadas, en las que el temblor es muy invalidante y no responde a ningún tratamiento o cuando el tratamiento produce alteraciones muy marcadas de la actividad motora (fenómenos on-off). Está indicada solo si la situación mental del paciente lo permite. Consiste en destruir algunas zonas cerebrales (palidotomía, talamotomía) o en estimularlas mediante la implantación de un electrodo en el interior del cerebro (núcleo subtalámico, globus palidus o tálamo).

Hay tratamientos dirigidos a controlar otras alteraciones asociadas con la enfermedad:

• Muchos pacientes tienen alucinaciones, sobre todo visuales, que pueden responder adecuadamente al tratamiento para el Parkinson. En caso de que la respuesta no sea adecuada se pueden utilizar medicamentos antipsicóticos como la quetiapina.
• Algunos pacientes tienen somnolencia durante el día que lleva a que tengan dificultades para conciliar el sueño por la noche. En estas circunstancias puede intentarse tratamiento con algunos medicamentos (modafinil).
• Si existe depresión asociada se debe recibir tratamiento adecuado.