Enfermedad de Churg-Strauss

¿Qué es el síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss, también llamado granulomatosis eosinofílica con poliangeitis, es una enfermedad debida a la inflamación de venas y arterias de pequeño tamaño (vasculitis), que se caracteriza por la presencia de asma, daño de diferentes órganos del cuerpo y aumento de los eosinófilos en la sangre (eosinofilia). Se trata de una enfermedad muy rara.

¿Cuáles son las causas del síndrome de Churg-Strauss?

Las causas del síndrome de Churg-Strauss son desconocidas aunque existen factores genéticos que favorecen su aparición.

¿Qué síntomas produce el síndrome de Churg-Strauss?

Durante la fase activa del Churg-Strauss puede haber fiebre, malestar general, pérdida de apetito, pérdida de peso, dolor abdominal, dolor de cabeza, dolores musculares y articulares. En función de los órganos afectados también pueden aparecer los siguientes síntomas:

• Asma. Es la característica principal de la enfermedad. Se trata de ataques graves de asma que suelen responder mal al tratamiento y acompañarse de alteraciones en la radiografía del tórax.
• Rinitis y sinusitis.
• Afectación de los nervios que van a las extremidades (mononeuritis múltiple). Aparece en 2 de cada 3 personas con la enfermedad de Churg-Strauss. Produce pérdida de fuerza en los brazos o las piernas y alteraciones en la sensibilidad.
• Afectación de los riñones. Es más infrecuente que en otras vasculitis y en general menos grave aunque su presencia también se asocia a un peor pronóstico. Puede haber insuficiencia renal, sangrado por la orina o pérdida de proteínas.
• Afectación del aparato digestivo (estómago o intestino).  Puede producir pancreatitis aguda,  dolor abdominal, náuseas, vómitos, sangrado digestivo o perforación de alguna zona intestinal.
• Afectación de la piel. Produce un sarpullido rojizo, nódulos, úlceras u otras lesiones.
• Afectación de otros órganos. Puede afectar al corazón, produciendo pericarditis, infarto de miocardio o insuficiencia cardiaca, al cerebro, dando lugar a un ictus, o a otras zonas.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Churg-Strauss?

El diagnóstico de sospecha de síndrome de Churg-Strauss se basa en los síntomas del paciente, siendo característica la elevación de los eosinófilos (eosinofilia) en sangre. El diagnóstico definitivo suele precisar la realización de una biopsia.

Entre 4 y 6 de cada 10 pacientes con la enfermedad tienen unas proteínas en sangre llamadas anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilo (ANCA).

¿Es hereditario?

El síndrome de Churg-Strauss no es hereditario.

¿Es contagioso?

El síndrome de Churg-Strauss no es una enfermedad contagiosa.

¿Cuál es el pronóstico del síndrome de Churg-Strauss?

El síndrome de Churg-Strauss es grave. La mortalidad puede ser elevada y deriva principalmente de la afectación de los pulmones, del aparato digestivo y del corazón.

Se ha establecido una puntuación que indica la gravedad, y por tanto el pronóstico, de estos pacientes. Se recibe un punto por la presencia de daño en cada uno de estos órganos:

• Afectación del corazón.
• Afectación del estómago o del intestino.
• Insuficiencia renal con una creatinina superior a 1,58 mg/dL.
• Eliminación de proteínas por la orina superior a 1 gramo al día.
• Afectación cerebral.

Una puntuación igual o superior a dos se asocia a un pronóstico más grave de la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Churg-Strauss?

El tratamiento del síndrome de Churg-Strauss suele realizarse con corticoides, administrados en forma de pastillas o directamente por la vena en los casos graves de la enfermedad. Suelen administrarse a dosis altas durante varias semanas e ir reduciéndose de forma lenta y progresiva cuando la enfermedad está controlada o tras varias semanas de tratamiento. En muchos casos, sobre todo en los más graves, se suele añadir tratamiento con otras medicinas que bajan las defensas como la ciclofosfamida.

En caso de una buena respuesta inicial al tratamiento, suelen administrarse de forma crónica medicinas dirigidas a que no vuelva a reaparecer la enfermedad (azatioprina, metotrexate o micofenolato), asociadas a corticoides a las dosis más bajas posibles.

Existen otros muchos medicamentos que, en general, se utilizan únicamente cuando la respuesta a las medicinas previamente mencionadas no es adecuada.

Dadas las frecuentes complicaciones del tratamiento con corticoides, en estos pacientes se debe valorar:

• La protección del estómago con omeprazol o medicamentos similares.
• Un buen aporte de calcio y vitamina D para evitar la osteoporosis, siendo necesario con frecuencia la administración de otros medicamentos que ayudan a su prevención.