Investigadores de Vall d’Hebron descubren las causas de la fibrosis pulmonar idiopática

Redacción. Barcelona
Investigadores del Hospital Universitario Vall d’Hebron y del Vall d’Hebron Instituto de Investigación (VHIR) han demostrado que se pueden determinar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática en la mitad de los casos tras la realización de un estudio clínico en profundidad, que incluye un interrogatorio exhaustivo y sistematizado, determinación de anticuerpos frente a las substancias causales, pruebas de inhalación, cultivos y mediciones ambientales en los lugares que frecuenta el paciente (casa y trabajo) para detectar los antígenos que puedan causar esta grave enfermedad.

Ferran Morell, jefe de Servicio de Neumología del Hospital Vall d'Hebrón de Barcelona.

El estudio clínico, publicado en 'The Lancet Respiratory Medicine', se realizó entre 2004 y 2011 en 60 pacientes con esta enfermad y va a abrir una nueva vía en el diagnóstico y tratamiento de esta patología, ya que la identificación de las causas permitirá prevenir esta patología y con ello se evitará que la enfermedad evolucione hacia fases avanzadas o graves.

Los investigadores han descubierto que una de las principales causas de la fibrosis pulmonar idiopática es la exposición a los edredones y almohadones de plumas, así como también a la exposición a aves y hongos en cantidades mínimas pero persistentes. En definitiva, se trata de la enfermedad llamada Neumonitis por Hipersensibilidad crónica, enfermedad en la que el Hospital Universitario Vall d’Hebron es referencia mundial.

Es imprescindible para el estudio diagnóstico de los pacientes el tener a punto las técnicas para la detección de anticuerpos frente a las substancias causales y las pruebas de inhalación (broncoprovocación) así como la realización de extractos solubles a partir de las substancias, etc.

Un nuevo enfoque para el diagnóstico y tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática

Este estudio cambia radicalmente el abordaje que se debe adoptar en el estudio de la enfermedad. Para poder determinar las causas de la fibrosis pulmonar idiopática, el neumólogo debe realizar una historia clínica muy precisa y dirigida en la que se incluyen visitas al domicilio del paciente o al lugar de trabajo para intentar descubrir posibles fuentes antigénicas. En la visita al domicilio/trabajo se realizan incluso mediciones en el aire ambiente de estos antígenos (muchas veces hongos,  plumas, isocianatos, etc.).  Del material sospechoso, en el laboratorio de investigación de neumología se obtiene un extracto antigénico que sirve para determinar si existen anticuerpos IgG específicos frente a este extracto en el suero del paciente (usualmente hongos o plumas, etc.). Simultáneamente  se practica un cultivo para hongos de dicho material sospechoso. Con todo ello tendremos un buen punto de partida para comenzar un estudio en profundidad encaminado a certificar la causa que ha condicionado al paciente para que desarrolle la enfermedad.

Después de realizar las pruebas inmunológicas se indica la realización de una broncofibroscopia con estudio del lavado (secreciones) e incluso una criobiopsia. Es menos frecuente la realización de una biopsia quirúrgica para extraer una muestra de tejido pulmonar y comprobar las alteraciones características de esta patología.

Finalmente se realiza una prueba de inhalación con el antígeno sospechoso de causar la neumonitis por hipersensibilidad crónica, una enfermedad en la que el Servicio de Neumología del Hospital Universitario Vall d’Hebron es referente mundial.

Una enfermedad grave con una supervivencia baja

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad reconocida desde 1940, en la que ambos pulmones progresivamente se fibrosan (cicatrizan); así, el pulmón pierde elasticidad lo que dificulta la inspiración, perdiendo el paciente paulatinamente capacidad respiratoria. Esta enfermedad afecta a unos 10.000 pacientes en España (2.000 en Cataluña) y tiene una incidencia de entre 10 y 20 casos nuevos por cada 100.000 habitantes y año. En los últimos diez años se han ensayado varios fármacos antifibróticos con el objetivo de aumentar significativamente la supervivencia de los pacientes, que es de pocos años. El trasplante pulmonar es una solución para los que cumplen criterios de poder ser intervenidos.

El primer trasplante de pulmón realizado con éxito en el Estado fue realizado en el Hospital Universitario Vall d’Hebron en una paciente de 18 años con esta patología y precisamente por haber cuidado a una cotorra. Un 30 por ciento de los trasplantes de pulmón que se realizan en el Hospital Vall d’Hebron, corresponden a pacientes con fibrosis pulmonar que habían evolucionado a una fase avanzada de la enfermedad. El 2012 se realizaron sólo en Vall d’Hebron 66 trasplantes de pulmón una cifra que le sitúa entre los primeros centros a nivel mundial.