Premian un protocolo que aumenta la supervivencia de una enfermedad rara

Las unidades de Dermatología, Grandes Quemados y Cirugía Plástica del Hospital Virgen del Rocío (Sevilla) han implantado un nuevo protocolo de tratamiento para la necrosis epidérmica tóxica que reduce la mortalidad de esta extraña enfermedad y ha merecido el premio nacional del Grupo Español de Dermatología Estética y Terapéutica, ha informado la Consejería de Sanidad andaluza en un comunicado.

“Aunque todavía es pronto para extraer las conclusiones definitivas”, dice el texto, de momento no ha fallecido ninguno de los ocho pacientes atendidos con las nuevas pautas, cuando esta enfermedad tiene una tasa de mortalidad que oscila entre el 30 y el 40 por ciento.

Esta patología se caracteriza por un desprendimiento de toda la piel y suele ser secundaria a la ingesta de algún fármaco que pone en marcha una reacción inflamatoria muy severa. Se trata de una enfermedad muy rara (entre 1 y 1,4 casos por millón de habitantes y año), lo que hace que deba ser tratada en unidades de referencias distribuidas por el país, entre las que se encuentra la Unidad de Grandes Quemados del Hospital del Rocío, que recibe pacientes de toda Andalucía, Canarias, Ceuta y Melilla.

Hasta el año pasado, el protocolo internacional aceptado para esta enfermedad incluía la prescripción de corticoides e inmunosupresores para frenar la cascada inflamatoria que, a nivel multiórganico, desencadenaba el fármaco causante de la necrosis.

El equipo de especialistas que ha desarrollado el nuevo protocolo ha llegado a la conclusión de que la mayoría de los fármacos que hasta entonces habían sido incluidos en las guías de tratamiento internacionales producían más perjuicios que ventajas. La experiencia que acumulaban en el tratamiento y seguimiento de estos pacientes, junto al análisis de la evidencia científica disponible, les permitió consensuar que estos medicamentos agravaban la mortalidad del paciente.

Por ello, hace siete meses pusieron en marcha un protocolo de tratamiento completamente distinto al que manejaban hasta entonces, ya que recomendaban, por un lado, retirar toda la medicación que podía producir inmunosupresión. Por otro, empezaron a considerar al paciente como a un gran quemado, dado que la enfermedad provoca grandes ampollas en casi toda la superficie corporal.