El 20% de los lupus se detectan en niños y son más graves que en adultos

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) pediátrico es considerado una enfermedad rara, en comparación con la patología en adultos, con una prevalencia entre 3,3-8,8 por cada 100.000 niños. Se trata de una patología menos frecuente en niños que en adultos pero se estima que entre un 10 y un 20 por ciento de los pacientes desarrollan la enfermedad durante la infancia 23.

Es más, aquellos casos que debutan en edad pediátrica son cuadros generalmente más graves que en el adulto. Los pacientes con LES pediátrico tienen una mayor actividad de la enfermedad y una mayor afectación de órganos importantes que la población adulta.

Reunión científica organizada por GSK

A pesar de la gravedad de la enfermedad, no existe un consenso para abordarla. Por ello, con el objetivo de comentar y debatir los retos y avances en el manejo de esta patología, GSK organiza una reunión científica con expertos reumatólogos y pediatras donde se han tratado, entre otros aspectos, las características diferenciales entre el lupus eritematoso sistémico pediátrico y el adulto, los criterios de clasificación, valoración y seguimiento de la actividad, los tratamientos recomendados en las guías clínicas o el manejo de las comorbilidades.

Además, durante esta cita también se han abordado los resultados y conclusiones del estudio Pluto (Pediatric LUpus Trial Of belimumab), ensayo clínico aleatorizado, doble ciego, multinacional y multicéntrico, que ha servido para demostrar la eficacia y seguridad de belimumab (Benlysta) en el tratamiento del LES en niños.

Tal y como asegura el doctor Jordi Antón, jefe de sección de la Unidad de Reumatología Pediátrica del Hospital San Joan de Déu de Barcelona, “es importante tener reuniones donde podamos valorar cuáles son las novedades en torno al lupus y, al mismo tiempo, poder actualizarnos escuchando a otros expertos de la materia, ya que es esencial para lograr un adecuado abordaje de la enfermedad saber las características y peculiaridades que presenta el lupus en la infancia”.

Más agresivo

En este sentido, para los pacientes pediátricos la enfermedad se presenta de manera más agresiva: dos de cada tres niños con LES tienen afectación renal al inicio frente a uno de cada tres adultos, mientras que las manifestaciones neurológicas ocurren en un 20-30 por ciento de los niños y solo en un 10 por ciento de adultos. Otros estudios sugieren también la existencia de variaciones en las tasas de enfermedad cardiopulmonar.

Por su parte, el Lupus Eritematoso Sistémico pediátrico (LESp) comparte numerosas características con otras enfermedades autoinmunes, por lo que lograr un diagnóstico adecuado supone un reto en muchas ocasiones. En la actualidad, no existe un consenso que establezca el límite de edad para el LESp. Sin embargo, la mayoría de estudios consideran los 16 y 18 como edad máxima. Por lo general, las primeras manifestaciones de la enfermedad se dan entre los 12 y los 13 años, siendo poco frecuente que se diagnostique antes de los 10 años.