Ramón García Sanz, presidente de la SEHH.
Los nuevos tratamientos no sustitutivos y la terapia génica son algunos de los principales avances que se están investigando en el ámbito de la hemofilia. Este viernes, 17 de abril, se celebra el
Día Mundial de la Hemofilia, una fecha que la mayoría de los pacientes vivirán en confinamiento. Los expertos han coincidido en destacar que la precaución y los hábitos saludables
son los mejores consejos para las personas con hemofilia mientras dure el estado de alerta.
"El paciente con hemofilia debe seguir el tratamiento habitual de profilaxis antihemorrágica prescrito por su hematólogo y mantener las mismas precauciones que siempre ha tenido para evitar sangrados traumáticos, especialmente en la situación actual de confinamiento debido a la pandemia por la enfermedad Covid-19", recomienda la
Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia en un comunicado.
"A pesar del confinamiento, se puede evitar el sedentarismo con la
realización de las tareas domésticas, juegos que incorporen movimiento, subir y bajar las escaleras, caminar mientras se habla por teléfono o realizar tablas de ejercicios, siempre adaptados a la capacidad física de cada paciente". Son recomendaciones de
Ramiro Núñez, vocal de la Sociedad Española de Trombosis y Hemostasia (SETH) y jefe de Sección de Trombosis y Hemostasia del Hospital Universitario Virgen del Rocío de Sevilla.
"El paciente con hemofilia debe seguir el tratamiento habitual de profilaxis antihemorrágica prescrito por su hematólogo"
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Asimismo, este especialista recuerda la necesidad de “
seguir una alimentación saludable teniendo presente que permanecer en casa conlleva menos gasto energético del habitual y el hecho de no tener las ocupaciones rutinarias puede aumentar la sensación de hambre”. También recuerda la importancia de mantener la adherencia al tratamiento y administrar las dosis de factor previstas, sobre todo en los pacientes en profilaxis que
pueden tener la “tentación” de saltarse dosis por la reducción de la actividad.
Las mismas posibilidades
El paciente con hemofilia tiene las mismas posibilidades y riesgos de contagiarse con el virus Covid-19, pero las complicaciones pueden producirse por las comorbilidades que tenga asociadas, como explica Pascual Marco, jefe de Servicio de Hematología y Hemoterapia del Hospital General Universitario de Alicante. “En caso de sospecha de infección por Covid-19,
el paciente con hemofilia debe seguir los mismos cauces que el resto de la población y contactar con su especialista en Hematología”, indica.
Por su parte, Núñez añade que
“no hay evidencia de que las personas con VIH controlado tengan un mayor riesgo de contraer la Covid-19, ni que experimenten más gravedad que otras personas de la misma edad de población general; sin embargo, sí podrían tener un mayor riesgo pacientes con cifras de linfocitos T CD4 <200/mm3, los que no reciben tratamiento antirretroviral para el VIH o aquellos que tengan una enfermedad hepática crónica”.
Sin evidencias científicas de interacciones
En caso de ser contagiado, el paciente hemofílico debe seguir el tratamiento indicado para el virus, sin temer por las interacciones con las terapias antihemorrágicas, como recalcan los especialistas, que
no han observado evidencias científicas sobre interferencias entre tratamientos.
Según Ramiro Núñez, en relación con los factores derivados del plasma, los procedimientos de inactivación y eliminación virales empleados son suficientes para destruir virus envueltos en lípidos como el SARS-CoV-2. “En el caso de producirse un contagio y precisar alguno de estos tratamientos para el control de la infección (cloroquina, antirretrovirales…) según la evolución del cuadro
podría ser necesario un reajuste de la pauta de tratamiento con factor para mantener niveles de actividad más altos y prevenir el riesgo de sangrado en relación, fundamentalmente, con la tos y la afectación pulmonar que puede producir”, explica.
Este especialista indica también que, en caso de infección por este tipo de coronavirus, “se desconoce el riesgo de complicaciones trombóticas en pacientes con hemofilia que actualmente reciben tratamiento con terapias no sustitutivas como emicizumab u otros agentes aún en fase de ensayos clínicos, por lo que se recomienda una vigilancia estrecha en estos casos”.
Principales avances en el tratamiento
En cuanto a las novedades terapéuticas para la hemofilia, en general,
Pascual Marco resalta que cada vez se dispone de “más y mejores productos”, como los concentrados de factores de tercera generación, los concentrados de factores de vida media extendida, las terapias disruptivas (emicizumab, inhibición de la antitrombina, inhibición del TFPI) y la terapia génica.
Precisamente la terapia génica es una de las apuestas en investigación para hemofilia A y B. Uno de los productos está disponible en
Estados Unidos y en España, y ya se están realizando diversos ensayos clínicos en fase III “cuyos resultados clínicos parecen muy prometedores”, avanza Pascual Marco.
Por su lado, Ramiro Núñez destaca que actualmente las investigaciones van dirigidas a culminar los ensayos de algunas moléculas cuya acción se basa en equilibrar la hemostasia actuando sobre dianas diferentes al factor VIII o factor IX, como serían el concizumab o el fitusiran.
“También son prometedoras las opciones de moléculas complejas de FVIII como el BIV001, ya en una fase avanzada de su desarrollo clínico, que consigue aumentar la duración del factor entre 3 y 4 veces cuando se compara con los factores de vida media convencional”. El especialista del Hospital Virgen del Rocío también considera que la terapia génica “puede suponer un cambio de paradigma con respecto a todos los tratamientos actuales”.
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