Poliangeitis microscópica

La poliangeitis microscópica es una enfermedad caracterizada por una inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño tamaño (vasculitis). Afecta fundamentalmente a las venas y a las arterias que llevan la sangre al riñón y a las vías respiratorias. Es una enfermedad similar a la granulomatosis de Wegener pero las imágenes microscópicas de las biopsias son diferentes en ambas enfermedades.

Es una enfermedad rara que aparece con más frecuencia en adultos.

¿Cuáles son las causas de la poliangeitis microscópica?

Las causas de la poliangeitis microscópica son desconocidas aunque se han descrito factores genéticos que pueden favorecer su aparición.

¿Qué síntomas produce la poliangeitis microscópica?

Los síntomas de la poliangeitis microscópica son los mismos que pueden verse en la granulomatosis de Wegener. Durante la fase activa de la enfermedad suele haber fiebre, malestar general, pérdida de apetito, pérdida de peso, dolores musculares y articulares. En función de los órganos afectados también pueden aparecer los siguientes síntomas:

• Afectación de los riñones. Es la afectación más grave de la enfermedad, produciendo una insuficiencia renal progresiva si no se establece tratamiento inmediato.
• Afectación del pulmón. Produce tos, expectoración con sangre (hemoptisis) y, en ocasiones, insuficiencia respiratoria. Característicamente, y a diferencia de la granulomatosis de Wegener, no suele afectar a las vías aéreas superiores (senos nasales o nariz).
• Daño de otros órganos. Puede haber afectación de la piel con aparición de diversas lesiones (úlceras, nódulos, vesículas, pápulas, etc.), afectación de los nervios de las piernas o brazos (mononeuritis múltiple) y afectación del aparato digestivo.

¿Cómo se diagnostica la poliangeitis microscópica?

El diagnóstico de sospecha de la poliangeitis microscópica se basa en los síntomas del paciente y en la afectación simultánea de varios órganos. Los resultados para la detección de anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilo (ANCA) suelen ser positivos en el análisis de sangre. En general el diagnóstico definitivo requiere realizar una biopsia, habitualmente del riñón.

¿Es hereditaria?

La poliangeitis microscópica no es una enfermedad hereditaria.

¿Es contagiosa?

La poliangeitis microscópica no es una enfermedad contagiosa.

¿Cuál es el pronóstico de la poliangeitis microscópica?

Tres de cada 4 pacientes con poliangeitis microscópica están vivos a los 5 años de realizarse el diagnóstico, si bien es frecuente la recaída de la enfermedad.

¿Cuál es el tratamiento de la poliangeitis microscópica?

El tratamiento de la poliangeitis microscópica es igual al de la granulomatosis de Wegener.

Existe un tratamiento de inducción dirigido a controlar de forma inmediata la poliangeitis microscópica y evitar así el daño de los órganos vitales, y un tratamiento de mantenimiento, dirigido a evitar que la enfermedad, una vez controlada, reaparezca.

Tratamiento de inducción

Consiste en la administración de corticoides (en pastillas, o por vena en casos más graves) junto a ciclofosfamida o rituximab. En las formas leves de la poliangeitis microscópica puede evitarse la ciclofosfamida (que tiene muchos efectos adversos) y administrarse corticoides con otras medicinas menos potentes como el metotrexate.

En casos muy graves con afectación del riñón puede estar indicada la plasmaféresis, una especie de diálisis que retira de la sangre las sustancias que están dañando al organismo durante el transcurso de la enfermedad.

El tratamiento de inducción suele controlar inicialmente la enfermedad en 8 o 9 de cada 10 pacientes tratados.

Tratamiento de mantenimiento

Dada la toxicidad de la ciclofosfamida debe retirarse semanas después de la respuesta inicial. Posteriormente se suelen utilizar los corticoides junto a azatioprina, metotrexate o rituximab. El tratamiento debe mantenerse entre 2 y 3 años.

Dadas las frecuentes complicaciones del tratamiento con corticoides, en estos pacientes se debe valorar:

• La protección del estómago con omeprazol o medicamentos similares.
• Un buen aporte de calcio y vitamina D para evitar la osteoporosis, siendo necesario con frecuencia la administración de otros medicamentos que ayudan a su prevención.