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Diccionario de enfermedades
Demencia fronto-temporal
La demencia fronto-temporal es, junto con la enfermedad de Alzheimer, la causa más frecuente de demencia en personas menores de 60 años en países industrializados.
Suele comenzar entre los 40 y los 60 años con predominio en varones.
Las causas de la demencia fronto-temporal se desconocen. Existe una forma hereditaria y otra no hereditaria. En estos pacientes existe una atrofia progresiva de una zona del cerebro, en concreto de las zonas frontal y temporal.
La demencia fronto-temporal suele iniciarse con problemas de comportamiento y de personalidad más que con problemas de memoria, lo que la diferencia de la enfermedad de Alzheimer. Si bien la memoria suele mantenerse intacta en estadios tempranos, los pacientes tienen serios problemas en su capacidad para organizarse y para juzgar las situaciones, con comportamientos anormales (depresión, irritabilidad) y desinhibición. Suele haber momentos en los que están apáticos y otros en los que presentan una euforia desbordante. Estos pacientes suelen ir desaseados, mal vestidos, comen mucho o muy poco, y toman decisiones sorprendentes, como gastarse el dinero en tonterías, hacer regalos sin sentido, etc.
En fases algo más evolucionadas suelen tener problemas con el lenguaje, con dificultades para hablar (afasia o mutismo) o para encontrar las palabras apropiadas para expresarse.
En general, los pacientes no son conscientes en absoluto de su situación.
En los estadios finales puede haber dificultad para tragar, movimientos anormales de los ojos o de los músculos y una dependencia absoluta de sus cuidadores.
El diagnóstico de la demencia fronto-temporal se basa en la evolución clínica dado que no existe ninguna prueba diagnóstica específica. En el TAC o en la RMN cerebral se observa una atrofia importante de las partes frontal y temporal del cerebro.
A veces, en fases tempranas de la enfermedad, es difícil diferenciarla de otras enfermedades psiquiátricas.
En general el pronóstico de la demencia fronto-temporal es malo aunque la evolución es muy variable entre las personas. Algunas llegan a una situación de dependencia absoluta en 2 años mientras que otras no llegan a esta situación hasta pasados 10 años.
Existe una forma hereditaria de demencia fronto-temporal que afecta a un número pequeño de personas y que tiene una herencia autosómica dominante. Sin embargo, en la mayoría de los casos no existe ningún antecedente familiar.
No existe ningún tratamiento que modifique la evolución de la demencia fronto-temporal. En pacientes con clínica depresiva o irritable puede haber mejoría utilizando un antidepresivo como la paroxetina o un antipsicótico.
En estos pacientes, sus limitaciones para conducir son muchas veces difíciles de establecer. Con un informe favorable del psicólogo o del psiquiatra, el periodo de vigencia del carnet de conducir puede prolongarse durante un año, siempre que no se trate de una actividad profesional.
Algunas medicaciones pueden tener un efecto mayor del esperado en estos pacientes, produciéndoles una agitación exagerada o, por el contrario, una somnolencia exagerada.
El consumo de alcohol debe limitarse dado que puede reducir su grado de atención.
Suele comenzar entre los 40 y los 60 años con predominio en varones.
¿Cuáles son las causas de la demencia fronto-temporal?
Las causas de la demencia fronto-temporal se desconocen. Existe una forma hereditaria y otra no hereditaria. En estos pacientes existe una atrofia progresiva de una zona del cerebro, en concreto de las zonas frontal y temporal.
¿Qué síntomas produce la enfermedad?
La demencia fronto-temporal suele iniciarse con problemas de comportamiento y de personalidad más que con problemas de memoria, lo que la diferencia de la enfermedad de Alzheimer. Si bien la memoria suele mantenerse intacta en estadios tempranos, los pacientes tienen serios problemas en su capacidad para organizarse y para juzgar las situaciones, con comportamientos anormales (depresión, irritabilidad) y desinhibición. Suele haber momentos en los que están apáticos y otros en los que presentan una euforia desbordante. Estos pacientes suelen ir desaseados, mal vestidos, comen mucho o muy poco, y toman decisiones sorprendentes, como gastarse el dinero en tonterías, hacer regalos sin sentido, etc.
En fases algo más evolucionadas suelen tener problemas con el lenguaje, con dificultades para hablar (afasia o mutismo) o para encontrar las palabras apropiadas para expresarse.
En general, los pacientes no son conscientes en absoluto de su situación.
En los estadios finales puede haber dificultad para tragar, movimientos anormales de los ojos o de los músculos y una dependencia absoluta de sus cuidadores.
¿Cómo se diagnostica la demencia fronto-temporal?
El diagnóstico de la demencia fronto-temporal se basa en la evolución clínica dado que no existe ninguna prueba diagnóstica específica. En el TAC o en la RMN cerebral se observa una atrofia importante de las partes frontal y temporal del cerebro.
A veces, en fases tempranas de la enfermedad, es difícil diferenciarla de otras enfermedades psiquiátricas.
¿Cuál es el pronóstico de los afectados?
En general el pronóstico de la demencia fronto-temporal es malo aunque la evolución es muy variable entre las personas. Algunas llegan a una situación de dependencia absoluta en 2 años mientras que otras no llegan a esta situación hasta pasados 10 años.
¿Es hereditaria laeste tipo de demencia?
Existe una forma hereditaria de demencia fronto-temporal que afecta a un número pequeño de personas y que tiene una herencia autosómica dominante. Sin embargo, en la mayoría de los casos no existe ningún antecedente familiar.
¿Cuál es el tratamiento de la demencia fronto-temporal?
No existe ningún tratamiento que modifique la evolución de la demencia fronto-temporal. En pacientes con clínica depresiva o irritable puede haber mejoría utilizando un antidepresivo como la paroxetina o un antipsicótico.
Otras recomendaciones para los pacientes
En estos pacientes, sus limitaciones para conducir son muchas veces difíciles de establecer. Con un informe favorable del psicólogo o del psiquiatra, el periodo de vigencia del carnet de conducir puede prolongarse durante un año, siempre que no se trate de una actividad profesional.
Algunas medicaciones pueden tener un efecto mayor del esperado en estos pacientes, produciéndoles una agitación exagerada o, por el contrario, una somnolencia exagerada.
El consumo de alcohol debe limitarse dado que puede reducir su grado de atención.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.
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