Linfoma no Hodgkin

Los linfomas son cánceres del sistema linfático que se caracterizan por un crecimiento exagerado y anormal de los linfocitos, un tipo de glóbulo blanco necesario para la defensa frente a infecciones y cánceres. Existen 2 tipos de linfocitos, los B y los T, cada uno de ellos encargado de la defensa frente a distintas infecciones.

Los linfomas producen un importante crecimiento de los ganglios del cuerpo, el lugar donde habitualmente se almacenan los linfocitos. Los linfomas se clasifican en linfomas de Hodgkin y linfomas no Hodgkin. Aproximadamente 2 de cada 3 linfomas son del tipo no-Hodgkin. A su vez, los linfomas se clasifican en linfomas de células B o de células T.

Los linfomas no Hodgkin representan un grupo muy amplio y heterogéneo de cánceres de los ganglios linfáticos. Son más frecuentes en varones y en personas de edad avanzada.

Existen muchos tipos distintos de linfomas no Hodgkin, los cuales difieren en su pronóstico y en el tipo de tratamiento. Los tipos de linfoma no Hodgkin más frecuentes son:

• Procedentes de linfocitos B:

• Linfoma difuso de células grandes. Es el linfoma no-Hodgkin más frecuente.

• Linfoma folicular. Es el segundo linfoma más frecuente.

• Linfoma extranodal de la zona marginal de tipo MALT. Es el tercero más frecuente.

• Linfoma esplénico marginal.

• Linfoma linfoplasmocitario.

• Linfoma de células peludas.

• Linfoma linfocítico de células pequeñas.

• Linfoma de células del manto.

• Linfoma de Burkitt.

• Procedentes de linfocitos T:

• Linfoma maduro del adulto de células T. Es el más frecuente dentro de los de linfocitos T.

• Linfoma extranodal de células T.

• Micosis fungoide (Síndrome de Sezary).

• Linfoma anaplásico cutaneo de células grandes.

• Linfoma periférico de células T.

• Linfoma angioinmuinoblástico.

• Linfoma anaplásico de células grandes.

¿Cuáles son las causas del linfomas no Hodgkin?

Sus causas son desconocidas. Sin embargo estos cánceres son más frecuentes en personas con defensas bajas, es decir, en pacientes infectados por VIH, transplantados, pacientes con inmunodeficiencias congénitas (bajadas de defensas desde el nacimiento) y en pacientes con artritis reumatoide.

Se han detectado una serie de factores que se asocian con este tipo de cáncer entre los que se encuentran, infecciones por virus o bacterias (virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis C, Helicobacter pylori), agentes químicos (entre ellos pesticidas) y diversos tratamientos.

¿Qué síntomas producen estos tipos de linfomas?

Los síntomas dependen del tipo de linfoma y su localización:

• En los linfomas generalizados, los síntomas iniciales pueden ser fiebre, cansancio, sudoración y/o pérdida de peso. En ocasiones se pueden detectar bultos en la zona del cuello, las axilas, las ingles o en otras localizaciones, que indican la presencia de ganglios aumentados de tamaño (adenopatías). También pueden detectarse adenopatías en pruebas de imagen, como en radiografías, ecografías, TAC o RMN.
• Cuando el linfoma se localiza en un órgano, los síntomas dependen del órgano afectado. El linfoma de localización cerebral puede producir dolor de cabeza, convulsiones, pérdida de fuerza u hormigueo en una zona del cuerpo. El linfoma gástrico puede producir dolor abdominal o sangrado digestivo.

¿Cómo se diagnostican?

Con los síntomas y la exploración clínica, el médico puede sospechar que existe un linfoma. Frecuentemente se precisa conocer si lo que está aumentado de tamaño es realmente un ganglio y para ello puede realizarse una ecografía o un TAC.

Para el diagnóstico definitivo se debe realizar una biopsia de uno de los ganglios afectados aunque en ocasiones, antes de extirpar el ganglio y someter al paciente a una pequeña intervención quirúrgica, se hace una punción con aguja fina (PAAF) para extraer células del interior del ganglio y analizarlas. También se puede realizar una biopsia de médula ósea, bien para el diagnóstico si no existen ganglios asequibles, o bien para valorar la extensión del tumor una vez confirmado su diagnóstico. Si hay sospecha de afectación a nivel de hígado, piel o cualquier otra zona también se puede realizar una biopsia de cualquier órgano sospechoso de estar afectado.

Las técnicas de imagen como el TAC, la gammagrafía o la PET, ayudan tanto al diagnóstico como a definir la extensión del tumor.

¿Qué clasificación y pronóstico tienen?

Todos los datos procedentes de la exploración y de las pruebas de imagen se incluyen en la clasificación de Lugano, que divide a los linfomas en 4 grupos:

• Estadio I: El linfoma afecta a una sola zona o región ganglionar (el cuello, las axilas, la zona de uno de los pulmones, etc.) o a una sola estructura linfoide (por ejemplo: bazo, timo).
• Estadio II: El linfoma afecta a dos o más regiones ganglionares pero que están situadas a un mismo lado del diafragma, es decir del tórax y hacia arriba o del abdomen hacia abajo.
• Estadio III: El linfoma afecta a regiones ganglionares o estructuras linfoides situadas a ambos lados del diafragma
• Estadio IV: El linfoma afecta a más de una zona extraganglionar, con o sin afectación de los ganglios.

Además del estadio se les debe clasificar en:

• A. No produce síntomas.
• B. Se produce alguno de los siguientes síntomas: Pérdida inexplicable de peso superior al 10% en los 6 meses anteriores al diagnóstico ó fiebre persistente, inexplicable o recidivante (que va y viene), con temperaturas superiores a 38º en el mes anterior o sudoración profusa nocturna y repetida en el mes anterior.
• Especificar si existen bultos (masas de ganglios) y su tamaño.
• E. Especificar la afectación fuera de los ganglios.

El pronóstico es mejor en los estadios I y II sin síntomas “B” que en los III y IV, siendo este último el de peor pronóstico.

En los linfomas no Hodgkin también se utiliza el llamado “Índice Pronóstico Internacional” que tiene en consideración 5 factores:

• Edad igual o mayor de 60 años.
• Elevación de la cantidad de LDH (lactatodeshidrogenasa) en sangre.
• Situación funcional (mayor o igual a 2 en la escala ECOG o menor de 70 en la escala Karnofsky).
• Estadios III o IV de Ann Arbor.
• Más de un sitio de afectación extranodal (fuera de los ganglios).

Se suma un punto por cada uno de los factores previos (máximo de 5). Cuantos más puntos existan peor es el pronóstico.

¿Cuál es el tratamiento del linfomas no Hodgkin?

El tratamiento es distinto según el tipo de linfoma y está basado fundamentalmente en la utilización de quimioterapia y radioterapia.

Por ejemplo en el linfoma difuso de células grandes B, uno de los más frecuentes, el tratamiento es quimioterapia asociada a rituximab.

El trasplante de médula ósea puede estar indicado en casos seleccionados.