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Diccionario de enfermedades
Hepatitis autoinmune
La hepatitis autoinmune es una inflamación crónica del hígado de causa desconocida.
Se trata de una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad en la que las propias defensas atacan a un determinado órgano, en este caso al hígado, llevándolo a su destrucción progresiva.
El comienzo de los síntomas puede ser abrupto, simulando a una hepatitis aguda por virus, o lento e insidioso, similar al de una hepatitis crónica. Con frecuencia se asocia a otras manifestaciones clínicas que se observan en las enfermedades autoinmunes, como artritis, rash cutáneo, eritema nodoso, pleuritis, pericarditis, anemia, insuficiencia renal y síndrome seco.
En ocasiones la hepatitis autoinmune aparece en mujeres jóvenes produciendo cansancio (astenia), pérdida de apetito (anorexia), falta de regla (amenorrea) y dolores articulares, con alteraciones en los análisis de sangre que sugieren la existencia de un lupus eritematoso sistémico.
En las fases avanzadas de la enfermedad, la hepatitis crónica autoinmune puede evolucionar hacia la cirrosis, apareciendo las complicaciones típicas de esta enfermedad, como acumulación de líquido dentro del abdomen (ascitis), edemas, alteraciones de la coagulación de la sangre, encefalopatía hepática o hemorragia digestiva.
En algunos pacientes, la hepatitis se asocia a otras enfermedades también de causa autoinmune, como la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa, la anemia hemolítica, la diabetes mellitus juvenil, la enfermedad celiaca o la enfermedad de Sjögren.
Además de las alteraciones en los análisis de sangre características de los pacientes con hepatitis crónica (aumento de las transaminasas), en estos pacientes es típico un aumento muy importante de las gammaglobulinas. Los pacientes con hepatitis autoinmune tienen con frecuencia anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, anticuerpos anti músculo liso (anti SM) y anti LKM.
Se han escrito 2 tipos de hepatitis autoinmunes:
Para el diagnóstico definitivo, además de la característica elevación de las gammaglobulinas y de la presencia de anticuerpos, es obligatorio descartar otras enfermedades del hígado, como las hepatitis por virus, diversas enfermedades metabólicas (enfermedad de Wilson, esteatohepatitis no alcohólica), las hepatitis por consumo de alcohol o por consumo de diversas medicinas, y algunas enfermedades genéticas. En ocasiones el diagnóstico es difícil porque estos pacientes pueden tener anticuerpos frente al virus de la hepatitis C y en la hepatitis por virus C pueden generarse anticuerpos antinucleares.
Si bien los datos clínicos y los análisis sugieren la presencia de la enfermedad, en muchos pacientes se debe realizar una biopsia hepática para descartar otras enfermedades, confirmar el diagnóstico y conocer cómo está de evolucionada la hepatitis y hasta que punto se ha dañado ya el hígado.
La hepatitis de causa autoinmune no puede prevenirse.
La hepatitis autoinmune no es una enfermedad contagiosa.
El pronóstico de la hepatitis autoinmune es muy variable de unas personas a otras. En algunas personas evoluciona lentamente sin llegar a producir nunca una cirrosis. En las formas graves con elevación muy importante de las transaminasas (presente en 1 de cada 5 personas con la enfermedad), la evolución puede ser rápida y fatal si no se pone tratamiento, con una mortalidad superior al 30% después de varios meses. En las formas de gravedad intermedia la evolución suele ser en brotes, con periodos de actividad y otros de remisión. Si bien el cáncer de hígado (hepatocarcinoma) puede ser una complicación en los pacientes con cirrosis, su aparición es menos frecuente que en los pacientes con cirrosis asociada a hepatitis por virus.
El tratamiento de la hepatitis autoinmune debe ser individualizado:
¿Cuáles son las causas la la hepatitis autoinmune?
Se trata de una enfermedad autoinmune, es decir, una enfermedad en la que las propias defensas atacan a un determinado órgano, en este caso al hígado, llevándolo a su destrucción progresiva.
¿Qué síntomas produce esta enfermedad?
El comienzo de los síntomas puede ser abrupto, simulando a una hepatitis aguda por virus, o lento e insidioso, similar al de una hepatitis crónica. Con frecuencia se asocia a otras manifestaciones clínicas que se observan en las enfermedades autoinmunes, como artritis, rash cutáneo, eritema nodoso, pleuritis, pericarditis, anemia, insuficiencia renal y síndrome seco.
En ocasiones la hepatitis autoinmune aparece en mujeres jóvenes produciendo cansancio (astenia), pérdida de apetito (anorexia), falta de regla (amenorrea) y dolores articulares, con alteraciones en los análisis de sangre que sugieren la existencia de un lupus eritematoso sistémico.
En las fases avanzadas de la enfermedad, la hepatitis crónica autoinmune puede evolucionar hacia la cirrosis, apareciendo las complicaciones típicas de esta enfermedad, como acumulación de líquido dentro del abdomen (ascitis), edemas, alteraciones de la coagulación de la sangre, encefalopatía hepática o hemorragia digestiva.
En algunos pacientes, la hepatitis se asocia a otras enfermedades también de causa autoinmune, como la artritis reumatoide, la colitis ulcerosa, la anemia hemolítica, la diabetes mellitus juvenil, la enfermedad celiaca o la enfermedad de Sjögren.
¿Cómo se diagnostica?
Además de las alteraciones en los análisis de sangre características de los pacientes con hepatitis crónica (aumento de las transaminasas), en estos pacientes es típico un aumento muy importante de las gammaglobulinas. Los pacientes con hepatitis autoinmune tienen con frecuencia anticuerpos antinucleares (ANA) positivos, anticuerpos anti músculo liso (anti SM) y anti LKM.
Se han escrito 2 tipos de hepatitis autoinmunes:
- Tipo 1. Más típica de mujeres jóvenes y asociadas con anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimúsculo liso.
- Tipo 2. Más típica de niños, asociada con anticuerpos anti-LKM y anticitosol hepático.
Para el diagnóstico definitivo, además de la característica elevación de las gammaglobulinas y de la presencia de anticuerpos, es obligatorio descartar otras enfermedades del hígado, como las hepatitis por virus, diversas enfermedades metabólicas (enfermedad de Wilson, esteatohepatitis no alcohólica), las hepatitis por consumo de alcohol o por consumo de diversas medicinas, y algunas enfermedades genéticas. En ocasiones el diagnóstico es difícil porque estos pacientes pueden tener anticuerpos frente al virus de la hepatitis C y en la hepatitis por virus C pueden generarse anticuerpos antinucleares.
Si bien los datos clínicos y los análisis sugieren la presencia de la enfermedad, en muchos pacientes se debe realizar una biopsia hepática para descartar otras enfermedades, confirmar el diagnóstico y conocer cómo está de evolucionada la hepatitis y hasta que punto se ha dañado ya el hígado.
¿Puede prevenirse?
La hepatitis de causa autoinmune no puede prevenirse.
¿Es contagiosa?
La hepatitis autoinmune no es una enfermedad contagiosa.
¿Cuál es el pronóstico de los pacientes diagnosticados?
El pronóstico de la hepatitis autoinmune es muy variable de unas personas a otras. En algunas personas evoluciona lentamente sin llegar a producir nunca una cirrosis. En las formas graves con elevación muy importante de las transaminasas (presente en 1 de cada 5 personas con la enfermedad), la evolución puede ser rápida y fatal si no se pone tratamiento, con una mortalidad superior al 30% después de varios meses. En las formas de gravedad intermedia la evolución suele ser en brotes, con periodos de actividad y otros de remisión. Si bien el cáncer de hígado (hepatocarcinoma) puede ser una complicación en los pacientes con cirrosis, su aparición es menos frecuente que en los pacientes con cirrosis asociada a hepatitis por virus.
¿Cuál es el tratamiento de la hepatitis autoinmune?
El tratamiento de la hepatitis autoinmune debe ser individualizado:
- En las formas leves de la enfermedad no se ha demostrado que el tratamiento sea eficaz.
- En los niños y en las formas graves de la enfermedad (aumento muy marcado de las transaminasas o alteraciones graves en la biopsia del hígado) sí debe ponerse tratamiento, generalmente administrando corticoides. El tratamiento debe mantenerse hasta que la enfermedad remita, hasta que el tratamiento falle o hasta que aparezcan efectos adversos intolerables. Algunos médicos, para reducir las complicaciones asociadas al tratamiento con corticoides, utilizan dosis bajas del corticoide asociado a otros medicamentos, como la azatioprina. Casi todos los pacientes responden satisfactoriamente, con mejoría clínica y de los análisis. Entre un 20 y un 40% de ellos tienen una remisión completa de la enfermedad después de 18 meses de tratamiento, es decir, la enfermedad parece que se ha curado. Sin embargo muchos de ellos recaen al suspenderse el tratamiento y este debe ser reiniciado y, en general, mantenido a dosis bajas de por vida.
- En las formas graves que no responden al tratamiento o en las formas fulminantes puede ser necesario realizar un trasplante de hígado.
Otras recomendaciones
- Los pacientes con hepatitis autoinmune deben ser vacunados frente al virus de la hepatitis A y de la hepatitis B.
- Los pacientes con hepatitis crónica no deben consumir nada de alcohol dado que el alcohol daña al hígado.
- No existe ningún alimento o dieta que sea especialmente beneficioso o perjudicial en esta enfermedad, si bien es recomendable mantener un peso cercano al ideal para evitar que un exceso de grasa se deposite en el hígado.
- Algunos medicamentos pueden hacer daño al hígado. Otras muchas medicinas son destruidas por este órgano, por lo que si el hígado funciona mal, pueden permanecer más tiempo del deseable en la sangre y producir efectos adversos. Por todo ello, los pacientes con problemas del hígado deben consultar a su médico antes de consumir cualquier medicamento.
- La hepatitis autoinmune no contraindica el embarazo. Los medicamentos que se utilizan para su tratamiento probablemente no afectan al feto. El riesgo de tener niños prematuros o niños de bajo peso sí está, sin embargo, aumentado en estas pacientes.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.
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