Coronavirus: los pacientes con miastenia deben ser considerados de riesgo

El 2 de junio se conmemora el Día Nacional de la Miastemia Gravis que, según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN) afecta a unas 15.000 personas en España. Pacientes de todas las edades pueden padecerlo,  incluso niños y adolescentes, aunque principalmente se da con una mayor frecuenta en mujeres que rondan los 40 años y en hombres mayores de 65.  No obstante, en España, se ha observado un aumento de la incidencia de la miastenia gravis de aparición tardía, y casi el 60 por ciento de los nuevos casos que se detectan cada año se dan en personas de edad avanzada, frente a menos del 50 por ciento que supone en otros países de nuestro entorno.

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"El diagnóstico temprano de la enfermedad es necesario para pacientes en edad avanzada"

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Aunque actualmente no se dispone de suficiente información sobre la virulencia de la enfermedad en pacientes con enfermedades neuromusculares, la Sociedad Española de Neurología (SEN) estima que, en general, los pacientes con enfermedades neuromusculares se deben considerar población de riesgo, sobre todo aquellos que asocian problemas respiratorios o los que están tratados con fármacos  inmunosupresores.

Los neurólogos señalan que en los pacientes con enfermedades neuromusculares es clave la prevención. Se debe potenciar el autocuidado y la protección a la exposición al virus. Respecto a las visitas programadas en el hospital, será el profesional sanitario el que le indique si debe acudir al centro o se realizará visita telefónica. En caso de acudir a la visita, debe hacerlo con mascarilla.

Según el tipo de enfermedad neuromuscular y grado de afectación, el Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares de la SEN ha recomendado las siguientes medidas específicas:

• Grupo 1: Pacientes con discapacidad leve o moderada, no inmunosuprimidos y sin afectación respiratoria previa conocida. Deben seguir las recomendaciones para la población general.

• Grupo 2: Pacientes con discapacidad avanzada (problemas graves de movilidad, disfagia y/o problemas respiratorios previos). Recomiendan el confinamiento en el domicilio y evitar contactos. Si el paciente emplea ventilación no invasiva o invasiva o presenta dificultades para expectorar, señalan que es conveniente contactar telefónicamente con su médico de cabecera o unidad de referencia para aplicar medidas que habitualmente se recomiendan ante infecciones respiratorias.

Además, si se dispone de pulsioxímetro en el domicilio, es recomendable monitorizar la saturación de oxígeno. Si se presenta fiebre, tos seca y/o malestar general, avisar al teléfono proporcionado por cada   Comunidad  Autónoma e iniciar tratamiento con antipiréticos y analgésicos   convencionales (por ejemplo, paracetamol o ibuprofeno). En caso de fiebre que no remita, dolor torácico, somnolencia, dificultad respiratoria, o que la saturación sea persistente (<92 por ciento) se debe acudir a Urgencias.

• Grupo 3: Pacientes inmunosuprimidos. Los pacientes con enfermedades neuromusculares autoinmunes o enfermedad de Duchenne en tratamiento con corticoides u otros inmunosupresores, deben continuar con su tratamiento habitual salvo que su médico les indique lo contrario. Deben seguir las recomendaciones dispuestas para los pacientes del Grupo 2.

Hay 700 nuevos casos al año en España 

También según datos de la SEN, cada año se diagnostican en España unos 700 nuevos casos de esta enfermedad y si bien el 60 por ciento ellos se diagnostican durante el primer año de experimentar los primeros síntomas, aún existe cierto retraso diagnóstico, que en algunos casos puede ser superior a los tres años.

Este retraso en el diagnóstico se suele dar sobre todo en pacientes de edad avanzada, donde los síntomas típicos de la enfermedad pueden ser erróneamente achacados a otras dolencias previas o al envejecimiento en sí, pero también en los casos que se dan en menores de 15 años, ya que solo un 10-20 por ciento  de los casos debutan en la edad infantil y juvenil y por su poca incidencia puede pasar desapercibida en sus manifestaciones iniciales.

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"La incidencia de la atención en urgencias de pacientes con miastenia gravis sigue siendo elevada"

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“El diagnóstico temprano de la enfermedad es necesario para aplicar los tratamientos y medidas adecuadas. Con el tratamiento adecuado, muchos pacientes consiguen retomar su actividad habitual. Sin embargo, otros no logran alcanzar una remisión de los síntomas que se lo permita. Además, los pacientes pueden presentar crisis en las que se produce compromiso de la función respiratoria y la capacidad de tragar, con riesgo vital.”, señala Nuria Muelas, coordinadora del Grupo de Enfermedades Neuromusculares de la Sociedad Española de Neurología.

La fatiga y debilidad muscular, que aumenta en los momentos de actividad y disminuye con el descanso, son los principales síntomas de esta enfermedad. Además, inicialmente estos síntomas suelen aparecer en un solo grupo muscular: en un 70 por ciento de los casos, en la musculatura ocular, produciendo visión doble o caída de párpados.

Posteriormente, los síntomas suelen progresar a otros músculos como los del cuello, extremidades o los de la región bulbar. Y, si la progresión clínica de la miastenia continúa, los pacientes pueden desarrollar una crisis miasténica: un empeoramiento clínico muy grave y de rápida evolución que ocasiona insuficiencia respiratoria y que puede precisar intubación para mantener la función respiratoria.

Avances en las terapias 

Gracias a los avances que se han producido en las terapias inmunosupresoras de la miastenia, un 90 por ciento de los pacientes logran una mejoría de su enfermedad y en un 70 por ciento de los casos pueden llevar una vida normal o casi normal.

“En todo caso, la incidencia de atención en urgencias u hospitalización de los pacientes con miastenia gravis sigue siendo elevada, especialmente en personas de edad avanzada. Es una enfermedad en la que aún existe un alto riesgo de exacerbaciones, es decir, de aumento transitorio de la gravedad de los síntomas, que puede afectar hasta a un nueve de los pacientes; además de que existe un porcentaje de pacientes que no responden satisfactoriamente al tratamiento”, explica Nuria Muelas.

“Afortunadamente se están produciendo avances en el tratamiento de la miastenia con el desarrollo de terapias más eficaces y con menor tasa de efectos secundarios”, añade. 

Las comorbilidades asociadas a la miastenia gravis siguen siendo frecuentes tanto por las complicaciones derivadas del tratamiento como por los nuevos procesos que van apareciendo debido a la progresión de la enfermedad y que requieren un cuidadoso manejo multidisciplinar del paciente. Entre las complicaciones más habituales están la hipertensión, hiperglucemia, infecciones, pancreatitis u otros trastornos como la depresión o el desarrollo de enfermedades autoinmunes. Estos son los factores desencadenantes identificados más frecuentemente en el agravamiento de la miastenia, pero en un 40 por ciento de los casos no se identifica ningún factor.