Tumores cerebrales en adultos

Los tumores cerebrales son un tipo de tumores infrecuentes en los adultos. Existen diferentes tipos, algunos de ellos son benignos y otros malignos (cancerosos). La mayoría de los tumores malignos son debidos a la extensión (metástasis) de un cáncer localizado en otro lugar del cuerpo, siendo más infrecuentes los tumores malignos que proceden del propio cerebro. Los tumores cerebrales pueden clasificarse en:

• Metástasis cerebrales. Son la causa más frecuente de tumor cerebral maligno en los adultos. Las metástasis se deben a la extensión de un tumor localizado en otra zona del cuerpo, generalmente un cáncer de pulmón, un cáncer de mama o un melanoma. Habitualmente aparecen en pacientes que saben que tienen un cáncer en un determinado lugar aunque, en ocasiones, las metástasis cerebrales son la primera manifestación de la presencia de un cáncer que no sabían que tenían.
• Tumores cerebrales primarios. Existen varios tipos:

• Gliomas, como el astrocitoma, el oligodendroglioma o el oligoastrocitoma.

• Linfoma del sistema nervioso central.

• Tumores cerebrales que proceden de estructuras adyacentes (cercanas) al cerebro, como los meningiomas y los schwannomas.

¿Cuáles son las causas de los tumores cerebrales?

Como en la mayoría de los cánceres, los factores que llevan a la aparición de los tumores cerebrales no son conocidos:

• Los tumores cerebrales primarios se han relacionado con las radiaciones ionizantes.
• Los linfomas cerebrales se han relacionado con la bajada de las defensas, por ejemplo en pacientes con SIDA.
• Existen algunos síndromes en los que la frecuencia de tumores cerebrales es muy alta, como la neurofibromatosis, la enfermedad de von Hippel-Lindau, etc.

Actualmente no existen evidencias de que las radiaciones electromagnéticas, incluida la exposición a teléfonos móviles, se asocien a un mayor riesgo de tumores cerebrales.

¿Qué síntomas produce el desarrollo de estos tumores?

• Los síntomas de los tumores cerebrales dependen de la velocidad de crecimiento del tumor y de su localización. En general pueden producir:
• Alteraciones en el nivel de conciencia, con tendencia al sueño. Son más frecuentes en los tumores más agresivos y de expansión más rápida, como las metástasis y los tumores cerebrales primarios malignos de rápida evolución.
• Alteraciones de la personalidad, como apatía y falta de interés para relacionarse. Pueden simular una depresión.
• Déficit de alguna capacidad motora (pérdida de fuerza en un brazo, en una pierna, en una mitad del cuerpo, imposibilidad para hablar, etc.) o sensitiva (hormigueos en un brazo o en una pierna). El inicio brusco de un déficit motor puede hacer sospechar un ictus y es más característico de los tumores más agresivos y de las metástasis.
• Alteraciones del equilibrio.
• Pérdida de la visión. Más frecuente en las metástasis.
• Dolor de cabeza (cefalea). Suele ser más intenso por la mañana y no responde adecuadamente a la toma de analgésicos.
• Crisis epilépticas. Son más frecuentes en los tumores de lenta evolución, como los tumores malignos de baja agresividad, aunque pueden aparecer también en los tumores agresivos y en las metástasis.
• Pueden no producir ningún síntoma y ser un hallazgo casual al realizar un TAC o una RMN por cualquier otro motivo. Puede ocurrir con los tumores benignos, como los meningiomas.

Tipos de tumores cerebrales y sus características

Existen diversos tipos de tumores cerebrales primarios, con diferentes pronósticos y tratamientos. Los más frecuentes son:

• Astrocitomas. Se clasifican en:

• Astrocitomas de bajo grado. Aparecen sobre todo en niños y en jóvenes:

  Astrocitoma de grado I (astrocitoma pilocítico). Es el más frecuente en niños. Suele localizarse en el cerebelo aunque puede afectar a cualquier lugar del sistema nervioso central. Pueden curarse si se consiguen extirpar totalmente con la cirugía.
  
  Astrocitoma de grado II (astrocitoma difuso). Suelen debutar como una crisis epiléptica en una persona joven.

• Astrocitomas de alto grado.

  Astrocitoma grado III (astrocitoma anaplásico). Suelen aparecer entre los 30 y los 50 años de edad.
  
  Astrocitoma grado IV (glioblastoma). La mayoría de tumores cerebrales de alto grado son glioblastomas. Es el tumor primario cerebral maligno más frecuente. Aparece en personas de entre 50 y 70 años y suele debutar con dolor de cabeza, convulsiones o con un déficit motor.

• Oligodendrogliomas. Existen 2 tipos:

• Oligodendroglioma grado II o bien diferenciado. Suele aparecer en personas jóvenes y debuta frecuentemente como una crisis epiléptica.

• Oligodendroglioma grado III o anaplásico. Aparece en personas de entre 30 y 50 años.

• Oligoastrocitomas. Comparten rasgos intermedios entre los astrocitomas y los oligodendrogliomas.
• Ependimomas. Suele tratarse de un tumor de niños aunque los adultos pueden también tenerlo. Se sitúan preferentemente en la médula espinal.
• Meningiomas. Son tumores generalmente benignos que proceden de las meninges, las capas que envuelven al cerebro y a la médula espinal. Es el tipo de tumor cerebral más frecuente, siendo muchas veces un hallazgo casual en personas, generalmente de edad avanzada, que se realizan un TAC o una RMN por cualquier otro motivo. Pueden producir síntomas como cefalea, convulsiones o déficits motores. Se clasifican en:

• Grado I. Benigno.

• Grado II. Meningioma atípico.

• Grado III. Meningioma maligno.

• Schwannomas. Suele tratarse de tumores benignos que afectan a los nervios del oído o de la cara. Son muy frecuentes en pacientes con neurofibromatosis. Los que afectan al oído pueden ser un hallazgo casual o pueden producir sordera, vértigo o ruidos en los oídos (tinnitus).
• Tumores del hipotálamo. El hipotálamo es una zona implicada en el control de numerosas hormonas de nuestro cuerpo. Los tumores a nivel del hipotálamo suelen ser benignos y se manifiestan por diversas alteraciones endocrinológicas, como un crecimiento exagerado de los huesos (acromegalia), producción mamaria de leche (galactorrea), síndrome de Cushing, infertilidad, etc. Dada su localización también pueden producir dolor de cabeza y alteraciones visuales al comprimir al nervio de la vista.
• Craneofaringiomas. Son tumores infrecuentes, benignos, que afectan a niños o a personas mayores de 50 años. Producen dolor de cabeza, alteraciones de la visión y, en niños, alteraciones del crecimiento.

¿Cómo se diagnostican?

El diagnóstico de un tumor cerebral se realiza mediante la realización de un TAC o, preferentemente, de una RMN cerebral. En casos raros se necesita realizar una biopsia para obtener el diagnóstico. Otras pruebas como el PET pueden ser importantes para diferenciar el tumor del tejido muerto a su alrededor. En los pacientes con metástasis cerebrales es necesario realizar pruebas adicionales para localizar el tumor original si no estaba previamente identificado.

¿Son hereditarios este tipo de tumores?

Algunas enfermedades hereditarias se asocian con un mayor riesgo de tumores cerebrales, como la enfermedad de von Hippel Lindau, las neurofibromatosis, la neoplasia endocrina múltiple, la esclerosis tuberosa, etc.

¿Pueden prevenirse?

Los tumores cerebrales no pueden prevenirse.

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad?

Los tumores metastásicos y los tumores cerebrales primarios malignos tienen, en general, mal pronóstico. La supervivencia media en un paciente con un glioblastoma (astrocitoma grado IV) es de aproximadamente 18 meses y generalmente menor (dependiendo del tipo de tumor primario) en un paciente con metástasis cerebrales. La supervivencia de los oligodendrogliomas es muy superior, frecuentemente por encima de los 10 años en los de tipo II y de los 6 o 7 años en los de grado III.

¿Cuál es su tratamiento?

El tratamiento de los tumores cerebrales debe diferenciarse en:

• Tratamiento de los síntomas:

• Para reducir el dolor de cabeza, además de los analgésicos, puede ser necesario administrar corticoides (dexametasona) y reducir así la zona inflamatoria de alrededor del tumor. Este tratamiento también mejora los déficits neurológicos.

• En casos de que haya crisis epilépticas es necesario administrar medicinas anti-epilépticas.

• Tratamiento del tumor en sí mismo. En función del tipo de tumor puede utilizarse quimioterapia, radioterapia o cirugía.

  -Astrocitomas. El tratamiento es la cirugía lo más amplia posible, seguida de radioterapia en los grados II a IV. En los grados III y IV también se utiliza quimioterapia que se está probando actualmente en casos menos agresivos. Los glioblastomas suelen recurrir (recidivar). En estos casos se puede volver a operar o utilizar tratamiento con otras medicinas (inmunoterapia). Existe un amplio número de medicinas en investigación.
  
  -Oligodendrogliomas y oligoastrocitomas. Los de grado II responden mejor al tratamiento que los astrocitomas. Se tratan con cirugía y, si fuera necesario, con radioterapia y quimioterapia. Los de grado III tienen un peor pronóstico. Algunos de estos tumores tienen una mutación que les hace especialmente sensibles a la quimioterapia y a la radioterapia.
  
  -Ependimomas. Pueden curarse si se consiguen extirpar completamente; en caso contrario suelen reaparecer, debiendo volver a operar o recibir radioterapia.
  
  -Meningiomas. Si son pequeños y asintomáticos no precisan tratamiento, solo controlar su evolución. Si son grandes o producen síntomas puede ser necesario operarlos, curando completamente si se extirpan del todo. En caso de no ser así pueden volver a crecer. También pueden tratarse con radioterapia.
  
  -Schwannomas. Se tratan con cirugía convencional o radiocirugía estereotáctica.
  
  -Tumores del hipotálamo. El tratamiento es quirúrgico, generalmente por vía transesfenoidal (a través de la nariz)
  
  -Craneofaringiomas. El tratamiento es con cirugía o con radioterapia.
  
  -Metástasis cerebrales. Su tratamiento depende del tipo de cáncer primario que origina las metástasis, y de si se trata de una metástasis única o si son múltiples. El tratamiento habitual ha sido la administración de corticoides por vena y orales (dexametasona) asociados a radioterapia de todo el cerebro. No se trata de un tratamiento curativo y la supervivencia es escasa. Recientemente se han desarrollado diversas técnicas para administrar radioterapia localizada (radiocirugía estereotáctica mediante haces de protones, acelerador lineal, cirugía con cuchillo gamma, etc.) en la zona del tumor, lo que permite administrar una mayor intensidad de radiación con menor daño de las estructuras cerebrales vecinas. Este tratamiento solo puede realizarse en tumores menores de 3 cm pero puede llegar a ser curativo. Las metástasis únicas también pueden tratarse con cirugía seguida de radioterapia. El tratamiento con quimioterapia no suele ser eficaz salvo para aquellas metástasis de tumores muy sensibles a la misma. Más recientemente el tratamiento con fármacos antiangiogénicos (que impiden el crecimiento de pequeñas venitas para alimentar el tumor), como el bevacizumab, ha demostrado también tener utilidad.