Síndrome de Zollinger-Ellison

El síndrome de Zollinger-Ellison consiste en la aparición de úlceras de estómago, en general múltiples y resistentes al tratamiento convencional, como consecuencia de la presencia de un tumor que segrega gastrina (gastrinoma). La gastrina es una hormona que favorece la secreción de ácido por parte del estómago.

El tumor suele aparecer aislado y esporádico o, más raramente, acompañarse de otros tumores endocrinos, un hallazgo que puede tener un carácter familiar. Los gastrinomas se suelen localizar en el páncreas o en el duodeno, siendo menos frecuentes otras localizaciones como el estómago, los huesos o los ovarios. Los gastrinomas pueden ser benignos o malignos (cancerosos), pudiendo producir metástasis en este último caso.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison?

Los síntomas del síndrome de Zollinger-Ellison derivan de la secreción exagerada de ácido. Generalmente se trata de úlceras de estómago o duodeno que frecuentemente:

• Se localizan en lugares no habituales, como la parte final del duodeno o el yeyuno.
• Son múltiples.
• Responden mal al tratamiento.
• Reaparecen tras un tratamiento correcto.
• Sufren frecuentes complicaciones, como sangrado o perforación.
• Aparecen en personas que no toman anti-inflamatorios y no tienen infección por Helicobacter pylori.

Otros posibles síntomas de la enfermedad son la aparición de inflamación del esófago (esofagitis) y de episodios de diarrea.

Diagnóstico:

Los pacientes con síndrome de Zollinger-Ellison tienen una concentración de gastrina elevada en sangre. Sin embargo, la gastrina en sangre puede estar alta en múltiples situaciones, por ejemplo cuando uno recibe tratamiento con medicinas para reducir la secreción de ácido del estómago.

Otros tests que se utilizan para el diagnóstico son el test de estimulación con secretina o la determinación de la secreción de ácido por el estómago mediante la colocación de una sonda (tubo) que llega al estómago y que recoge ácido cada 15 minutos (pHmetría). Una secreción aumentada de ácido es sugestiva de síndrome de Zollinger Ellison.

Tras comprobar que efectivamente hay una producción elevada de ácido, el siguiente paso es localizar el tumor. Para ello se han utilizado numerosas técnicas como la ecografía, la TAC o la angiografía,  pero la que tiene un mayor éxito es la ecografía endoscópica que permite detectar pequeños tumores en el páncreas.

También se debe realizar un TAC o una RMN para descartar la presencia de metástasis en otras localizaciones.

Pronóstico:

El pronóstico del síndrome de Zollinger-Ellison depende de si ha habido o no extensión del tumor en el momento de realizarse el diagnóstico. Más del 50% de los pacientes ya tienen metástasis cuando son diagnosticados, por ello es necesario realizar una TAC o una RMN para descartar metástasis. La supervivencia a largo plazo depende de varias circunstancias, fundamentalmente de lo extendido que se encuentre el tumor, si bien unos niveles de gastrina enormemente elevados o un tumor muy grande, tienen un peor pronóstico. En general, más de la mitad de los pacientes tienen supervivencias superiores a 10 años.

¿Cuál es el tratamiento del síndrome de Zollinger-Ellison?

Para disminuir la secreción de ácido del estómago y curar las úlceras se utilizan inhibidores de la secreción de ácido, generalmente inhibidores de la bomba de protones como el omeprazol o similares.

Lo siguiente que hay que hacer es localizar el tumor y extirparlo mediante cirugía si no existen metástasis. Si existe una única metástasis, generalmente en el hígado, puede también extirparse mediante cirugía, embolización (tapar la arteria que aporta riego al tumor), ablación por radiofrecuencia o crioablación.

En los tumores extendidos con múltiples metástasis, el tratamiento es la quimioterapia.