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Diccionario de enfermedades
Síndrome HELLP
El síndrome HELLP es una complicación rara y grave del embarazo. Aparece en un 0,1-0,8 por ciento de todos los embarazos y en un 70-80 por ciento de los casos se asocia a otra complicación del embarazo llamada preeclampsia. El síndrome HELLP aparece en el 10-20 por ciento de los casos de preeclampsia grave o de eclampsia. Su nombre procede de las iniciales en inglés de:
Las mujeres con riesgo de desarrollarlo son:
Las mujeres que han tenido un embarazo con HELLP tienen más riesgo para desarrollar HELLP o preeclampsia en embarazos posteriores, lo que induce a pensar que ambas enfermedades guardan alguna relación, aunque todavía no se ha encontrado la causa última. Las hipótesis más actuales son que se trata de un rechazo a la placenta por las propias defensas de la madre lo que le lleva a crear anticuerpos (defensas) contra los vasos sanguíneos de la placenta, que se trata de un problema en el desarrollo normal de la placenta o que falta alguna enzima del feto.
El síndrome HELLP se puede presentar de varias formas; es un cuadro evolutivo en el que son frecuentes las complicaciones graves. Puede ser difícil de reconocer y no siempre cursa con los signos característicos de la preeclampsia (aumento de la tensión arterial y de proteínas en la orina), aunque esta concurre en un 85 por ciento de los casos. Los síntomas incluyen:
La madre puede sufrir complicaciones graves desde el primer momento o puede desarrollarlas después. Dichas complicaciones son:
El diagnóstico temprano del síndrome HELLP se basa en los síntomas anteriormente mencionados y en las pruebas de laboratorio. Se debe solicitar un análisis de sangre para ver si hay anemia y para ver la cantidad de plaquetas de la sangre, se deben determinar las enzimas hepáticas y la función del riñón mediante la determinación creatinina en sangre y la aparición de proteínas en orina.
Es aconsejable realizar estos análisis a todas las embarazadas que desarrollen hipertensión arterial y/o manifiesten alguno de los síntomas característicos (dolor abdominal, náuseas, vómitos, cansancio, malestar) durante la segunda mitad del embarazo o en la primera semana tras el parto.
Cuando las embarazadas manifiestan solo algunas de las alteraciones de los análisis, pero no cumplen todos los criterios de laboratorio descritos a continuación, se habla de síndrome HELLP parcial. Con la evolución de la enfermedad se puede llegar a desarrollar un síndrome HELLP completo.
Aunque no existe un acuerdo absoluto respecto a los criterios de laboratorio diagnósticos del síndrome HELLP, pueden considerarse los siguientes:
La única cura para el síndrome HELLP es el parto. Una vez establecido el diagnóstico, hay que estabilizar a la madre e ingresarla en un hospital que disponga de Cuidados Intensivos Maternos y de Cuidados Intensivos Neonatales. Después hay que valorar el estado del feto y tener en cuenta las semanas de gestación.
El embarazo se debe concluir por la vía de parto más adecuada en ese momento si:
Si la edad gestacional es menor de 34 semanas y la madre y el feto se encuentran estables, se procura acelerar la maduración de los pulmones fetales mediante la inyección de corticoides a la madre antes del parto. El beneficio de los corticoides se produce 48 horas después de la inyección. No se debe retrasar el parto más allá de 48 horas porque la enfermedad suele evolucionar hacia formas graves.
También se debe vigilar la tensión arterial y tratarla si se encontrara elevada, vigilar la función renal y prevenir las posibles convulsiones con sulfato de magnesio.
Cuando el recuento de plaquetas es muy bajo (ej. < 20.000/μL) está indicado transfundir plaquetas para prevenir hemorragias durante el parto. En caso de anemia puede ser necesario transfundir también sangre. Si se va a practicar una cesárea algunos expertos recomiendan transfundir plaquetas hasta alcanzar un recuento de 40.000-50.000 plaquetas/ μL.
Siempre que sea posible (dependiendo de las semanas de gestación y del estado del cuello del útero) se debe intentar inducir el parto vía vaginal, si bien es cierto que la tasa de cesáreas es muy elevada en estos casos (65 % – 90 %).
Las indicaciones para realizar cesáreas son las habituales. En caso de practicar una cesárea, en esta patología es aconsejable que la incisión del abdomen sea vertical ya que se asocia a menor riesgo de hemorragia y de infección.
Durante el puerperio debe continuar la vigilancia de la madre para evitar complicaciones. Durante el postparto inmediato es normal que los valores de laboratorio empeoren para comenzar a mejorar a partir del 4º día si no surgen complicaciones.
La recuperación puede ser más larga en las pacientes que experimentan las formas más graves de la enfermedad como son la coagulación intravascular diseminada, el descenso de plaquetas por debajo de 20.000 plaquetas/ μL, el fallo renal y la ascitis. En estos casos, aumenta el riesgo de desarrollar edema de pulmón e insuficiencia renal.
El reconocimiento temprano de los síntomas y signos del HELLP y su tratamiento de forma enérgica, así como el traslado de la madre a un centro obstétrico especializado en esta patología y dotado de Cuidados Intensivos Maternos y Cuidados Intensivos Neonatales, mejoran el pronóstico del síndrome de HELLP.
El pronóstico fetal no se relaciona con los valores de laboratorio de la madre sino con la edad gestacional a que se produce el parto y con el peso al nacer. La mortalidad perinatal oscila entre 7-20 por ciento. La prematuridad, el retraso del crecimiento intrauterino y las secuelas del desprendimiento prematuro de placenta son las principales causas de mortalidad perinatal.
Existen pocos datos al respecto debido a la escasa incidencia de la enfermedad. Las mujeres que han sufrido síndrome HELLP tienen un riesgo entre el 2 y el 6 por ciento de que repita en embarazos posteriores, aunque el riesgo de sufrir preeclampsia en otros embarazos es > 20 por ciento, e incluso mayor (> 50 por ciento) entre mujeres que desarrollaron el HELLP durante el segundo trimestre de la gestación.
- H: Hemolysis (hemólisis o destrucción de los glóbulos rojos en el interior del aparato circulatorio).
- EL: Elevated Liver Enzymes (elevación de las enzimas hepáticas).
- LP: Low Platelets (plaquetas bajas).
¿Qué mujeres tienen más riesgo de sufrir un síndrome HELLP?
Las mujeres con riesgo de desarrollarlo son:
- Mujeres con antecedentes previos de preeclampsia o de síndrome HELLP.
- Hermanas e hijas de mujeres que hayan tenido un HELLP.
¿Cuál es la causa del síndrome HELLP?
Las mujeres que han tenido un embarazo con HELLP tienen más riesgo para desarrollar HELLP o preeclampsia en embarazos posteriores, lo que induce a pensar que ambas enfermedades guardan alguna relación, aunque todavía no se ha encontrado la causa última. Las hipótesis más actuales son que se trata de un rechazo a la placenta por las propias defensas de la madre lo que le lleva a crear anticuerpos (defensas) contra los vasos sanguíneos de la placenta, que se trata de un problema en el desarrollo normal de la placenta o que falta alguna enzima del feto.
Síntomas del síndrome HELLP
El síndrome HELLP se puede presentar de varias formas; es un cuadro evolutivo en el que son frecuentes las complicaciones graves. Puede ser difícil de reconocer y no siempre cursa con los signos característicos de la preeclampsia (aumento de la tensión arterial y de proteínas en la orina), aunque esta concurre en un 85 por ciento de los casos. Los síntomas incluyen:
- Dolor abdominal localizado en el área del estómago, del hígado o debajo del esternón que puede extenderse a la espalda y al cuello. Es el síntoma más frecuente.
- Náuseas, vómitos y malestar que pueden confundirse con una infección inespecífica por virus o con una hepatitis, especialmente si hay elevación de las enzimas (transaminasas) hepáticas. Este error ha causado la muerte de la madre en algún caso.
- Alteraciones visuales.
- Dolor de cabeza intenso.
- Coloración amarillenta de la piel (ictericia).
- Acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis).
- Escasa emisión de orina o emisión de orina oscura.
- Cansancio.
- Convulsiones.
La madre puede sufrir complicaciones graves desde el primer momento o puede desarrollarlas después. Dichas complicaciones son:
- Problemas en la coagulación de la sangre, lo que se denomina coagulación intravascular diseminada (CID).
- Desprendimiento prematuro de placenta (abruptio placentae).
- Insuficiencia renal aguda.
- Edema de pulmón (encharcamiento de los pulmones).
- Hematoma hepático, rotura hepática, infarto hepático.
- Desprendimiento de retina.
¿Cómo se diagnostica el síndrome HELLP?
El diagnóstico temprano del síndrome HELLP se basa en los síntomas anteriormente mencionados y en las pruebas de laboratorio. Se debe solicitar un análisis de sangre para ver si hay anemia y para ver la cantidad de plaquetas de la sangre, se deben determinar las enzimas hepáticas y la función del riñón mediante la determinación creatinina en sangre y la aparición de proteínas en orina.
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Para el diagnóstico, se debe hacer un análisis de sangre para ver si hay anemia y la cantidad de plaquetas en sangre |
Es aconsejable realizar estos análisis a todas las embarazadas que desarrollen hipertensión arterial y/o manifiesten alguno de los síntomas característicos (dolor abdominal, náuseas, vómitos, cansancio, malestar) durante la segunda mitad del embarazo o en la primera semana tras el parto.
Cuando las embarazadas manifiestan solo algunas de las alteraciones de los análisis, pero no cumplen todos los criterios de laboratorio descritos a continuación, se habla de síndrome HELLP parcial. Con la evolución de la enfermedad se puede llegar a desarrollar un síndrome HELLP completo.
Aunque no existe un acuerdo absoluto respecto a los criterios de laboratorio diagnósticos del síndrome HELLP, pueden considerarse los siguientes:
- Anemia hemolítica microangiopática. En los análisis de sangre se observa una anemia debida a la rotura de los glóbulos rojos en el interior del sistema circulatorio. Como consecuencia de la rotura de glóbulos rojos se puede observar un aumento de la bilirrubina en sangre que puede dar lugar a ictericia (color amarillento de la piel).
- Disminución en el número de plaquetas (≤ 100.000/μL).
- Alteración hepática con aumento de las transaminasas (GOT ≥ 70 UI/L).
Tratamiento del síndrome HELLP
La única cura para el síndrome HELLP es el parto. Una vez establecido el diagnóstico, hay que estabilizar a la madre e ingresarla en un hospital que disponga de Cuidados Intensivos Maternos y de Cuidados Intensivos Neonatales. Después hay que valorar el estado del feto y tener en cuenta las semanas de gestación.
El embarazo se debe concluir por la vía de parto más adecuada en ese momento si:
- La edad gestacional es ≥ 34 semanas y la madre se encuentra estable.
- Las pruebas de bienestar fetal no son tranquilizadoras.
- Hay signos de complicación grave en la madre.
Si la edad gestacional es menor de 34 semanas y la madre y el feto se encuentran estables, se procura acelerar la maduración de los pulmones fetales mediante la inyección de corticoides a la madre antes del parto. El beneficio de los corticoides se produce 48 horas después de la inyección. No se debe retrasar el parto más allá de 48 horas porque la enfermedad suele evolucionar hacia formas graves.
También se debe vigilar la tensión arterial y tratarla si se encontrara elevada, vigilar la función renal y prevenir las posibles convulsiones con sulfato de magnesio.
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En caso de necesitar cesárea, es aconsejable que la incisión en el abdomen sea vertical, pues se asocia a menor riesgo de hemorragia y de infección |
Cuando el recuento de plaquetas es muy bajo (ej. < 20.000/μL) está indicado transfundir plaquetas para prevenir hemorragias durante el parto. En caso de anemia puede ser necesario transfundir también sangre. Si se va a practicar una cesárea algunos expertos recomiendan transfundir plaquetas hasta alcanzar un recuento de 40.000-50.000 plaquetas/ μL.
Siempre que sea posible (dependiendo de las semanas de gestación y del estado del cuello del útero) se debe intentar inducir el parto vía vaginal, si bien es cierto que la tasa de cesáreas es muy elevada en estos casos (65 % – 90 %).
Las indicaciones para realizar cesáreas son las habituales. En caso de practicar una cesárea, en esta patología es aconsejable que la incisión del abdomen sea vertical ya que se asocia a menor riesgo de hemorragia y de infección.
¿Se necesitan cuidados especiales tras el parto?
Durante el puerperio debe continuar la vigilancia de la madre para evitar complicaciones. Durante el postparto inmediato es normal que los valores de laboratorio empeoren para comenzar a mejorar a partir del 4º día si no surgen complicaciones.
La recuperación puede ser más larga en las pacientes que experimentan las formas más graves de la enfermedad como son la coagulación intravascular diseminada, el descenso de plaquetas por debajo de 20.000 plaquetas/ μL, el fallo renal y la ascitis. En estos casos, aumenta el riesgo de desarrollar edema de pulmón e insuficiencia renal.
¿Cuál es el pronóstico del síndrome HELLP?
El reconocimiento temprano de los síntomas y signos del HELLP y su tratamiento de forma enérgica, así como el traslado de la madre a un centro obstétrico especializado en esta patología y dotado de Cuidados Intensivos Maternos y Cuidados Intensivos Neonatales, mejoran el pronóstico del síndrome de HELLP.
El pronóstico fetal no se relaciona con los valores de laboratorio de la madre sino con la edad gestacional a que se produce el parto y con el peso al nacer. La mortalidad perinatal oscila entre 7-20 por ciento. La prematuridad, el retraso del crecimiento intrauterino y las secuelas del desprendimiento prematuro de placenta son las principales causas de mortalidad perinatal.
¿Cuál es el riesgo de desarrollar un síndrome HELLP en embarazos posteriores?
Existen pocos datos al respecto debido a la escasa incidencia de la enfermedad. Las mujeres que han sufrido síndrome HELLP tienen un riesgo entre el 2 y el 6 por ciento de que repita en embarazos posteriores, aunque el riesgo de sufrir preeclampsia en otros embarazos es > 20 por ciento, e incluso mayor (> 50 por ciento) entre mujeres que desarrollaron el HELLP durante el segundo trimestre de la gestación.
Aunque esta información ha sido redactada por un especialista médico, su edición ha sido llevada a cabo por periodistas, por lo que es un contenido meramente orientativo y sin valor de indicación terapéutica ni diagnóstica. Recomendamos al lector/a que cualquier duda relacionada con la salud la consulte directamente con el profesional del ámbito sanitario correspondiente.
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