Sarcoma de Kaposi

El sarcoma de Kaposi es un tumor que afecta fundamentalmente a la piel en forma de lesiones violáceas sobreelevadas, si bien puede también afectar a otros órganos del cuerpo. Se han descrito 4 tipos:

• Clásico.
• Asociado a inmunodepresión (defensas bajas).
• Africano.
• Epidémico o asociado a SIDA.

El asociado a SIDA es el más frecuente, tratándose de una enfermedad oportunista (aquellas que aparecen generalmente cuando las defensas del organismo no funcionan correctamente).

Su incidencia en pacientes con SIDA es 20.000 veces superior a la de la población general y 300 veces superior a la encontrada en pacientes con alteraciones del sistema inmune debidas a otras causas, como tumores, trasplantes o tratamiento con corticoides. Aunque su frecuencia se ha reducido de forma constante, el sarcoma de Kaposi aparece a lo largo de la evolución en un 10-25% de los pacientes con SIDA. El colectivo de hombres que mantienen relaciones sexuales con otros hombres es el que lo presenta con mayor frecuencia.

¿Por qué se produce el sarcoma de Kaposi epidémico?

Para la aparición del sarcoma de Kaposi es fundamental la existencia de una alteración de las defensas, en concreto de la inmunidad celular (en los pacientes con SIDA viene determinada por la disminución en los linfocitos CD4+), y la infección por un virus llamado herpes virus humano tipo 8 (HVH-8) o virus asociado al sarcoma de Kaposi. Este virus es de la familia de los herpes y se adquiere sobre todo, a través de relaciones homosexuales, aunque de forma excepcional se han descrito casos de sarcoma de Kaposi en mujeres y en consumidores de drogas por vía intravenosa.

¿Qué síntomas produce el sarcoma de Kaposi?

Las lesiones del sarcoma de Kaposi aparecen generalmente en:

• Piel y mucosas. Sobre todo en la boca (paladar, encías) o en los genitales, en forma de manchas o nódulos de color rojo vinoso de un tamaño comprendido entre 0,5 y 2 cm. Pueden unirse unas a otras y formar grandes placas y pueden producirse úlceras e hinchazón de las zonas de la piel donde aparecen. El sarcoma de Kaposi se localiza preferentemente en el tórax, el rostro y la boca. Pueden aparecer lesiones aisladas en la punta de la nariz, las mejillas, detrás de la oreja, el cuero cabelludo y el paladar duro. En los casos más graves no se queda limitado a la piel y puede afectar a órganos internos.
• Aparato digestivo. Es una de las localizaciones no cutáneas más habituales y en ocasiones puede aparecer antes que en la piel. Generalmente dan poco síntomas pero algunos pacientes presentan diarrea o dolor abdominal. Las hemorragias suelen ser raras. Todo el tubo digestivo puede afectarse por el sarcoma de Kaposi, pero el estómago y el duodeno son los lugares preferentes.
• Con menos frecuencia puede afectar a los pulmones y producir tos, dificultad para respirar, dolor en el tórax e incluso tener esputos teñidos de sangre.
• Otros sitios menos frecuentes son el corazón, el hígado, la vesícula biliar, el páncreas, los riñones, los testículos, el bazo, los ganglios linfáticos y las conjuntivas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

En un portador del virus del SIDA, la aparición de lesiones de color rojo vinoso en la piel, boca o genitales hará pensar al médico en la posibilidad de un Kaposi. De todas formas el diagnóstico, salvo situaciones excepcionales, debe confirmarse con la biopsia de la lesión sospechosa. Si una persona con un sarcoma de Kaposi ya confirmado en la piel comienza con síntomas digestivos (náuseas, diarrea) o respiratorios (dificultad para respirar, tos) se deberá realizar inicialmente una gastroscopia y/o una radiografía de tórax para ver si existe afectación de los pulmones o del aparato digestivo.

Por medio de análisis de sangre específicos se puede detectar tanto al virus responsable (HVH-8) como a los anticuerpos que el organismo produce después de estar en contacto con él. Se ha visto que la cantidad de virus es menor en los pacientes con sarcoma de Kaposi limitado a piel que en los que tienen afectación de algún otro órgano.

¿Es contagioso?

Las lesiones de la piel no se contagian a otra persona aunque se esté en contacto repetido con ellas. Sin embargo es muy importante tener en cuenta que los que sí se pueden transmitir son los 2 virus relacionados con su aparición: el virus del SIDA y el HVH-8. Ambos se pueden adquirir a través del contacto con sangre infectada, durante el embarazo y, fundamentalmente, por relaciones sexuales.

¿Se puede prevenir el desarrollo del cáncer?

La vía de transmisión más importante de los 2 virus involucrados en su desarrollo (VIH y HVH-8) son las relaciones homosexuales. La mejor manera de prevenirlo, por tanto, es evitar estas infecciones teniendo relaciones sexuales con una adecuada protección.

¿Cuál es su pronóstico?

El sarcoma de Kaposi fue una causa frecuente de muerte en los pacientes con infección por el virus del SIDA durante la década de 1980. Aunque todavía es una enfermedad importante, en la mayoría de los casos se puede realizar un control eficaz del tumor gracias a que existen nuevos fármacos antitumorales. Además, su incidencia y gravedad han disminuido desde que se dispone de tratamientos eficaces para el SIDA. Las lesiones pueden ir disminuyendo de tamaño de forma paralela al aumento de las defensas (linfocitos CD4+)
en el transcurso de los 9-12 meses siguientes al inicio del tratamiento. De la misma forma, existe progresión de las mismas cuando aumenta de la carga viral del VIH o disminuyen los linfocitos CD4.

Existe una clasificación del pronóstico del sarcoma de Kaposi propuesta en 1989 por un grupo de científicos americanos en la que se valora el número de lesiones (T), el número de linfocitos CD4+ (I) y la presencia o no de fiebre, sudoración o pérdida de peso (S):

• Si el paciente tiene pocas lesiones y solo se localizan en la piel, se considera que el estadio es T0.
• Si las defensas están conservadas (linfocitos CD4+ superiores a 200 por mm3) es I0.
• Si el paciente no tiene fiebre, sudoración o pérdida de peso es S0.

Cuando existen más lesiones, las defensas están muy bajas o el paciente tiene fiebre, se considera que su situación es más grave y se aplica a las letras T, S o I, el número 1. Así, el paciente con sarcoma de Kaposi y buen pronóstico sería aquel que está en estadio T0I0S0 y el de peor pronóstico sería el que presenta T1I1S1. Las demás combinaciones representan pronósticos intermedios.

¿Cuál es el tratamiento del sarcoma de Kaposi?

Lo más importante es la administración de tratamiento para el VIH, para conseguir disminuir al máximo la cantidad del virus (carga viral VIH) y recuperar el sistema inmunológico con aumento de los linfocitos CD4+. En la actualidad se considera que cualquier familia de fármacos antirretrovirales es capaz de conseguir estos objetivos, por lo que, salvo que el pronóstico sea muy malo de entrada, siempre se empieza únicamente con tratamiento para el VIH durante unas semanas y se observa la evolución. Si no hay respuesta, lo que puede suceder en un 20-80% de los casos, está indicado poner tratamiento antitumoral específico con quimioterapia a nivel general o tratamiento quirúrgico local:

• Tratamiento local. Cuando el sarcoma de Kaposi afecta únicamente a la piel y de forma limitada a una sola zona del cuerpo, el paciente debe recibir inicialmente tratamiento para el VIH, y se puede optar por la cirugía local, la radioterapia o la administración de algunos medicamentos en la propia lesión. En los últimos años, han adquirido una importancia creciente las cremas que contienen ácido retinoico.
• Tratamiento sistémico. Hay casos en los que a pesar del tratamiento para el VIH o el tratamiento local no existe respuesta y las lesiones de Kaposi continúan creciendo o aparecen nuevas. Entonces es cuando debe añadirse quimioterapia específica. El medicamento de elección es la doxorrubicina liposomal que se administra por vía intravenosa generalmente cada tres semanas.