Granulomatosis de Wegener

¿Qué es la granulomatosis?

La granulomatosis de Wegener es un tipo de vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos) caracterizada por la afectación de las vías respiratorias superiores (senos nasales y nariz), de las vías respiratorias inferiores (pulmón) y del riñón.

Es una enfermedad rara que puede aparecer a cualquier edad, aunque es menos frecuente en jóvenes.

¿Cuáles son las causas de la granulomatosis de Wegener?

Las causas de la granulomatosis de Wegener son desconocidas.

¿Qué síntomas produce la granulomatosis de Wegener?¿Cómo se detecta?

La granulomatosis de Wegener puede producir síntomas generales y síntomas locales, estos últimos en relación con la localización de los vasos sanguíneos que estén afectados. Los síntomas generales consisten en fiebre, malestar general, sudoración, dolores articulares y musculares, pérdida de apetito y pérdida de peso.

Los síntomas locales más frecuentes son:

• Afectación de los senos nasales. Produce sinusitis, con dolor en la frente o en la zona de los pómulos, a ambos lados de la nariz, junto con emisión de mucosidad verdosa por la nariz, en ocasiones con sangre.
• Afectación de la nariz. Pueden aparecer úlceras en el interior de la nariz que pueden sangrar. A veces puede perforarse el tabique nasal y producir una deformación de la nariz.
• Afectación del oído, con aparición de otitis y pérdida de audición.
• Afectación de la tráquea, que puede obstruir el paso de aire hacia los pulmones.
• Afectación de los pulmones. Se caracteriza por tos, en ocasiones con sangre, y dificultad respiratoria. Es la complicación más grave de la enfermedad junto con la afectación del riñón
• Afectación del riñón. Puede producir daño grave del riñón con el desarrollo de insuficiencia renal.

Además de la afectación de los órganos previos, la granulomatosis de Wegener también puede producir de forma menos frecuente:

• Afectación de los ojos. Puede producir conjuntivitis u otro tipo de inflamación de los ojos.
• Afectación de otros órganos. En la granulomatosis de Wegener puede haber también afectación de la piel, con formación de úlceras, nódulos, etc., afectación del corazón (pericarditis) y afectación de los nervios de las extremidades, con pérdida de fuerza o alteraciones en la sensibilidad (mononeuritis) en las piernas o en los brazos.

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis de Wegener?

El diagnóstico de sospecha de la granulomatosis de Wegener se basa en los síntomas del paciente. En los análisis de sangre suele haber elevación de la velocidad de la sangre (VSG) y anemia. Se deben hacer análisis de orina para ver si está afectado el riñón y estudios radiológicos de los pulmones (radiografía del tórax y TAC torácico). Nueve de cada 10 pacientes tienen elevados en sangre unos marcadores denominados ANCA (Anticuerpos frente al citoplasma del neutrófilo). El diagnóstico definitivo se realiza mediante una biopsia de algún órgano afectado, generalmente del pulmón.

¿Es hereditaria?

La granulomatosis de Wegener no es hereditaria.

¿Es contagiosa?

La granulomatosis de Wegener no es una enfermedad contagiosa.

¿Cuál es el pronóstico de la granulomatosis de Wegener?

El tratamiento de la granulomatosis de Wegener produce una respuesta inicial completa en 3 de cada 4 pacientes. Sin embargo en 2 o 3 de cada 4 pacientes que responden inicialmente, aparecen recaídas (brotes) que precisan reiniciar el tratamiento. La mortalidad deriva de las lesiones de los órganos vitales que son afectados en los sucesivos brotes de la enfermedad, fundamentalmente de la afectación del riñón.

¿Cuál es el tratamiento de la granulomatosis de Wegener?

En la granulomatosis de Wegener existe un tratamiento de inducción dirigido a controlar de forma inmediata la enfermedad y evitar así el daño de los órganos vitales, y un tratamiento de mantenimiento, dirigido a evitar que la enfermedad, una vez controlada, reaparezca.

Tratamiento de inducción

Consiste en la administración de corticoides junto a ciclofosfamida. En las formas leves de la enfermedad puede evitarse la ciclofosfamida (que tiene muchos efectos adversos) y administrarse corticoides junto con otras medicinas menos potentes (metotrexate, azatioprina o rituximab).

Tratamiento de mantenimiento

Se suelen utilizar los corticoides de forma descendente junto a azatioprina, metotrexate o rituximab. El tratamiento debe mantenerse entre 2 y 3 años.

Dadas las frecuentes complicaciones del tratamiento con corticoides, en estos pacientes se debe valorar:

• La protección del estómago con omeprazol o medicamentos similares.
• Un buen aporte de calcio y vitamina D para evitar la osteoporosis, siendo con frecuencia necesaria la administración de otros medicamentos que ayudan a su prevención.