Enfermedad de Behçet

La enfermedad de Behçet es una enfermedad infrecuente caracterizada por la aparición repetida de úlceras en la boca (aftas orales) y en los genitales, junto a inflamación de los ojos. Afecta a hombres y mujeres jóvenes.

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet se debe a una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida. Existe una predisposición genética para el desarrollo de la enfermedad.

¿Qué síntomas produce la enfermedad de Behçet?

Los síntomas de la enfermedad de Behçet típicamente van y vienen y se caracterizan por:

• Aparición de aftas (úlceras) orales recurrentes (de repetición), generalmente dolorosas. Frecuentemente impiden comer adecuadamente. Se localizan por toda la boca y por la lengua pero no llegan a afectar la parte externa de los labios. Pueden ser únicas o, más frecuentemente, múltiples. Las úlceras aparecen, persisten una o dos semanas y desaparecen, habitualmente sin dejar ninguna cicatriz. En raras ocasiones las aftas orales pueden ser persistentes. Para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet se precisa al menos de 3 episodios de aftas orales a lo largo de un año.
• Ulceras genitales. Son menos frecuentes. Afectan generalmente al escroto y pueden dejar cicatrices.
• Afectación de la piel. Aparece en un 80% de los pacientes. La afectación es muy variable y se manifiesta de diferentes formas, como sarpullidos, eritema nodoso, lesiones similares a las del acné, etc.
• Afectación ocular. Es la complicación más grave. Consiste en la inflamación de diversas partes del ojo, en general uveítis, que puede llevar a la ceguera. Se observa en la mitad de los pacientes con enfermedad de Behçet.
• Dolor articular, preferentemente a nivel de la rodilla y el tobillo. Se observa en la mitad de los pacientes con enfermedad de Behçet.
• Afectación del aparato digestivo. Puede producir dolor abdominal, náuseas, vómitos o diarrea. Suele ser debida a la aparición de úlceras en el intestino que pueden llegar a producir una perforación intestinal.
• Otras complicaciones. De forma más infrecuente pueden aparecer:

• Trombosis venosas superficiales, raramente asociadas a un embolismo del pulmón.
• Inflamación de grandes arterias, que puede llevar a la producción de aneurismas (dilataciones anormales de las arterias).
• Afectación de los pulmones, produciendo tos, dificultad respiratoria y emisión de esputo con sangre.
• Afectación del cerebro y de los nervios que inervan las extremidades.
• Epididimitis.

¿Cómo se diagnostica?

El diagnóstico de la enfermedad de Behçet es clínico, dado que no se dispone de ningún análisis específico ni de ninguna prueba concreta que permita identificar inequívocamente la enfermedad. Los criterios que se han establecido para su diagnóstico son:

• Presencia de al menos 3 episodios al año de úlceras orales de causa desconocida junto a al menos 2 de los siguientes hallazgos:

• Ulceras genitales.
• Lesiones oculares: uveítis o vasculitis en los vasos de la retina.
• Lesiones en la piel asociadas con esta enfermedad.
• Un test de alergia positivo, consistente en la aparición de pequeñas lesiones en la piel, en las 24 a 48 horas posteriores a la inserción de una aguja. Generalmente se realiza en el antebrazo.

¿Es hereditaria?

La enfermedad de Behçet no es una enfermedad hereditaria. Sin embargo, los familiares de pacientes con enfermedad de Behçet tienen mayor riesgo de padecerla.

¿Es contagiosa?

La enfermedad de Behçet no es una enfermedad contagiosa.

¿Cuál es el pronóstico?

Excepto en los casos infrecuentes de afectación del cerebro, de las grandes arterias o de los ojos, que puede llevar a la ceguera, la enfermedad de Behçet sigue un curso benigno generalmente con periodos mejores y peores.

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Behçet?

El tratamiento de la enfermedad de Behçet debe ajustarse a la gravedad de la misma y, por tanto, a los órganos afectados:

• La presencia de aftas orales es tratada inicialmente con cremas o enjuagues orales de corticoides.
• Las aftas orales que no respondan al tratamiento local, las úlceras genitales, las lesiones de la piel y el dolor articular, requieren de tratamiento con colchicina.
• Si no existe respuesta a colchicina, puede ser necesario administrar tratamiento con corticoides.

La afectación de órganos vitales que pueda dar lugar a complicaciones graves o irreversibles requiere un tratamiento más enérgico:

• La inflamación ocular (uveítis) precisa de tratamiento con corticoides en gotas o cremas oculares, o de tratamiento con corticoides orales asociados a medicinas inmunosupresoras (azatioprina, infliximab, ciclofosfamida, ciclosporina, etc.).
• La afectación del cerebro requiere también de tratamiento con corticoides asociados a medicinas inmunosupresoras (azatioprina, infliximab, ciclofosfamida, ciclosporina, etc.).